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Dystonie ist eine Bewegungsstörung, die durch anhaltende Muskelkontraktionen, die sich ständig wiederholende Bewegungen führen gekennzeichnet ist. Abnorme Körperhaltung und / oder Dystonie kann auf Zwang Zähne des betreffenden Körper führen.

Arten der Dystonie

Fokale Dystonie
Dies ist die häufigste Form der Dystonie, die nur eine einzelne Komponente des Körpers, wie die Augen, der Hals, einer der Gliedmaßen oder die Halsmuskulatur beeinflussen. Die häufigsten Formen sind:
• Blepharospasmus:
Blepharospasmus ist eine Form der Brenn (lokalisiert) Dystonie, die durch unwillkürliche Kontraktionen der Muskeln, die die Augenhöhle der Augenlider schließen gekennzeichnet ist. Sie beginnt mit ungeeigneten Blinken der Augenlider; dies immer häufiger und kann im Laufe der Evolution, was zu Spasmen, die für ein paar Sekunden bis zu wenigen Minuten abgeschlossen werden kann. vervollständigen die Augenlider In einigen Fällen sind die Menschen, die daran leiden, nicht mehr zu halten, so dass zu bestimmten Zeiten werden sie wirklich "Funktions blind" zu sein, während ihr Gesicht sich nicht gestört wird ihre Augen offen.
Blepharospasmus können sich vergrößern und verursachen eine Kontraktion der unteren Gesichts-und Kiefermuskulatur, was zu Grimassen bei diesen Patienten, vor allem, wenn sie versuchen, ihre Augen zu öffnen.

• Oromandibuläre Dystonie: wirkt sich auf die Muskeln des Kiefers, der Zunge und Mund (Meige-Syndrom, oder Median Gesichtskrampf, Blepharospasmus und oromandibuläre Dystonie, die zusammen gehören, gilt als eine segmentale Dystonie).

• Krampfhaft Dysphonie: betrifft die Muskeln der Stimmbänder und Kehle (die die Sprache zu steuern), was mit gebrochener Stimme, oder einem reduzierten Stimmvolumen.

• Zervikalen Dystonie (Schiefhals) wirkt sich auf die Nackenmuskulatur und erfordert den Kopf nach links oder rechts, vorne oder hinten kippen.

• Schriftsteller Cramp: betrifft die Muskeln der Hand und des Unterarms und stört oder verhindert Schreiben. Es gibt andere fokalen Dystonien, die die Muskeln, die in bestimmten beruflichen Tätigkeit oder Sport (Spasmen der Musiker, Golfspieler, ...) beteiligt sind, beeinflussen.

Segment Dystonie
Diese Form besteht aus dystonische Bewegungen und / oder Positionen der angrenzenden Teile des Körpers. Beispielsweise eine Fusion von Torticollis mit Dystonie des Armes.

Generalisierter Dystonie
Dies ist eine Erweiterung des segmentalen Dystonie und betrifft in mehr oder weniger alle Körperteile.

Hemidystonie
Dabei werden die Muskeln des Körperteils. Dies ist in der Regel aufgrund von Hirnschäden.

Beschwerden

In Schiefhals
kann der Patient merkt, dass sein Kopf nach links oder rechts beginnt, vorübergehend oder Kippen während eines Gesprächs, abweichen, wenn Laufen oder Schreiben. Er stellt fest, dass sein Kopf hin und wieder bebt, vor allem, wenn er versucht, gegen die unwillkürliche Kontraktionen zu gehen. Nach und nach ist die Situation mehr oder weniger dauerhaft und schlimmer noch, der Kopf neigt mehr und mehr zu einer Seite, kann auf der Schulter oder Abstieg nach vorne oder hinten geneigt, ohne den Patienten zu kontrollieren. Manchmal kann der Patient in Normallage durch eine einfache Berührung mit dem Finger den Kopf zurück zu bringen, aber leider ist dies nur vorübergehend. Oft ist der zervikalen Dystonie ist durch Schmerzen im Nacken oder Schultern begleitet.
Normalerweise ist die Schiefhals betrifft nur die Nackenmuskulatur, aber einige Patienten leiden auch unter Blepharospasmus oder andere Formen der Dystonie lokalisiert wie Krampf Schriftstellers oder krampfhafte Dysphonie (Krampf der Stimmbänder).
Es ist möglich, daß die Schiefhals verschlechtert sich über mehrere Jahre, bevor er stabilisiert. Allerdings sucht man bei 5 bis 10% der Menschen, die leiden, dass ihr Zustand verbessert oder die Krankheit verschwindet vollständig; aber in vielen Fällen wieder treten die Schiefhals nach einer Erholungszeit von mehreren Monaten oder Jahren.

Blepharospasmus
Am Anfang wird die Krankheit, die durch Entzündung und Last auf dem Niveau des Auges, die die Empfindlichkeit gegenüber häufigen Blinken der Augenlider führt manifestiert. Anschließend können Muskelkrämpfe auftreten, die immer häufiger und schwerer werden und kann zu einer längeren Schließung der Augenlider und Sehstörungen führen.
Die Schwere der Symptome kann von Tag zu Tag variieren, auch von Stunde zu Stunde. Ein bestimmten Patienten keine Symptome haben, wenn er aufsteht am Morgen? Oder nachdem er ausgeruht, und die Symptome im Laufe des Tages nach und nach zeigen. Müdigkeit, Stress, Lesen, oder vibrierende helle Licht (besonders Fernsehen) und Wind sind so viele Faktoren, die die Symptome verschlimmern kann.
Im Allgemeinen betrifft die Blepharospasmus nur die Muskeln des Augenlids und, in geringerem Ausmaß, die unteren Gesichtsmuskeln. Es ist selten, dass diese Form der Dystonie andere Körperteile betroffen sind.

Die krampfhafte Dysphonie Patient ist schwer oder gar nicht zu verstehen.
Oromandibuläre Dystonie gibt Rede und Kauen Probleme.
Schreiben Kramp erschwert ernsthafte Schreiben.

Wer leidet unter Dystonie?

Dystonie betrifft Männer und Frauen jeder Altersgruppe.
Die generalisierte Dystonie betrifft etwa 3 pro 100.000 Menschen und beginnt in der Regel im Kindesalter. Sie können sich verschlimmern und nach und nach zu erweitern.
Die lokalisierten Dystonien sind häufiger (30 pro 100.000) und starten Sie zu einem späteren Zeitpunkt. Im Allgemeinen sind sie nicht auf andere Körperteile erstrecken.
Blepharospasmus betrifft meist Menschen zwischen 50 und 70 Jahre alt. Es tritt sowohl bei Männern und Frauen, aber mehr Frauen. Sie nahmen mehr als 1.000 Fälle von Blepharospasmus in Belgien, aber diese Zahl wird wahrscheinlich unterschätzt.

Ursachen

Dystonie ist keine Muskelerkrankung, sondern das Ergebnis einer Störung in den Gehirnen mit als Ergebnis einer Übertragung abnormale Anregung der Nerven zu den Muskeln.
Die genauen Mechanismen, durch die die verschiedenen Formen von Dystonie provozieren, sind noch nicht bekannt, aber es wird angenommen, dass Dystonie in den meisten Fällen ist das Ergebnis einer Verletzung oder eines chemischen Gleichgewichts in bestimmten Bereichen des Gehirns, die zentralen grauen Kernen (oder gestört Basalganglien). Diese Ausbuchtungen, die sehr tief im Gehirn sind, sind teilweise für die Steuerung unserer Bewegungen verantwortlich: Sie koordinieren die vielen Muskelkontraktionen, die den Körper zu bewegen. Wenn dieser Teil wird das Gehirn in die eine oder andere Art und Weise beschädigt, ist es die falschen Muskeln, die an einem Strang ziehen, wenn wir versuchen, nicht unnötig bewegen sich zusammen oder ziehen Sie die Muskeln, auch wenn wir nicht wollen, sich zu bewegen. Diese unwillkürlichen Bewegungen, genannt dystonische Krämpfe auftreten, manchmal mit Erdbeben verbunden.
Mehr bestehen Probleme treten auch in der Physiologie einer Anzahl von Hirnstammkerne, die dann auch auf das Rückenmark vorhanden sind. Primäre Dystonie.
Wenn die Ursache der Dystonie ist nicht bekannt, es heißt primäre Dystonie. Ein großer Teil davon sind erblich.
Sie sind meist dominant, das heißt, wenn einer der Elternteile betroffen ist, besteht die Möglichkeit, in zwei, dass er / sie die Krankheit überträgt, eine seiner / ihrer Kinder. Allerdings ist nicht jede Person, die das Gen erbt, Dystonie leiden aufgrund des Phänomens der "reduzierten Penetration", die die Krankheit klinisch nicht reflektiert, obwohl das Individuum ein Träger. Zum Beispiel wird angenommen, dass nur 30% der Personen, die Träger des Gens sind, leiden unter Dystonie.
Derzeit sind mehr als 10 Gene, die für primäre Dystonie verantwortlich lokalisiert.
Die fokale und segmentale Dystonien sind eher selten erbliche (genetische), obwohl es eine genetische Veranlagung scheint zu existieren. Ihr Arzt wird möglicherweise zu einer genetischen Forschung beziehen. Sekundäre Dystonie
Wenn die Ursache "kontextuellen" ist, spricht man von sekundären Dystonien. Es könnte ein Problem während der Schwangerschaft oder bei der Geburt (zerebrale palsy'of hgersenverlamming), Hirnschäden, Infektionen, Parkinson-Krankheit, eine cerebrovascula Unfall (CVA) oder krebsartigen Tumor sein.
Dystonie kann auch nach Trauma mit Sudeck-Atrophie auftreten. Manchmal tritt Dystonie lokal auf der Ebene der verletzten Gliedmaße, die dann auf andere Teile des Körpers, die später ausgehend entlang der gleichen Seite ausbreiten.
Außerdem können bestimmte Medikamente, wie die Neuroleptika, für die Entwicklung von Dystonien verantwortlich. Schließlich gibt es eine ganze Reihe von seltenen metabolischen oder degenerativen Erkrankungen, die mit Dystonie verbunden sein können.
Psychogene Dystonie
Psychogene Dystonie sind Erkrankungen, die nicht durch eine bekannte organische Erkrankung verursacht werden, und wo gibt es Hinweise, dass psychologische Faktoren eine Rolle spielen. Dies ist nicht das gleiche wie zu sagen, dass es ein Schein-oder artifizielle Störung. Letztere besteht, und ist auch ein Teil der psychoStörungen, aber oft ist ein weiterer Mechanismus im Spiel.
Eine sehr schwierige Situation, um organische psychogene Dystonie Dystonie zu unterscheiden ist die Bewegungsstörung, die nach einer Verletzung oder Operation auftritt, weil es manchmal sehr untypisch kann beginnen) Psychogene Dystonie ist häufiger bei Frauen, vor allem junge Frauen.
In einigen Fällen der Ort der Dystonie ungewöhnlich: zB Dystonie bei Erwachsenen selten beginnt in den Knochen (außer Trauma), in psychogene Dystonie es häufig ist. Bio-Dystonie beginnt selten in Ruhe, sondern durch Bewegungen. Psychogene Dystonie, ist dies oft der Fall ist. Bio-Dystonie weniger häufig mit Schmerzen, als psychogene Dystonie (Schiefhals außer Trauma und Schmerz ist häufig hier) assoziiert.

Folgen

Die Symptome der verschiedenen Formen der Dystonie kann mehr oder weniger schwerwiegend sein: sie können vollständig zu verhindern oder zu behindern oder ganz leicht, ein normales Leben zu führen. In schweren Fällen kann die Bedingung, teilweise oder vollständige Invalidität führen.
Mangel an Informationen über die Krankheit und ein Gefühl der Einsamkeit: Zusätzlich zu diesen Problemen, die Menschen mit dieser Störung auch mit erheblichen psychosozialen Problemen konfrontiert. Ihre Familie, Ihre Freunde und Kollegen haben wahrscheinlich noch nie sprechen gehört und der Dystonie sind wahrscheinlich schwer zu verstehen, die Hand in Hand mit den Problemen gehen. Weil die Krankheit ist selten, viele Ärzte erkennen es auch zu spät.
Die Belastung, die die Symptome der Dystonie Ihre Trigger, sind Sie manchmal versucht, zu leben. Als Einsiedler Sie sollten versuchen, aus Ihrer Isolation zu treten, und vergessen Sie nicht, dass viele andere Menschen leiden unter dem gleichen Problem, und das regelmäßige medizinische Behandlung und Selbsthilfegruppen können helfen, die Krankheit zu überwinden. Sie

Behandlung

Wenn Sie denken, Sie von Dystonie leiden, sollten Sie einen Arzt aufsuchen und fragen Sie nach einem Termin bei einem Neurologen (oder Augenarzt in Fällen von Blepharospasmus) für die weitere Analyse.
Es ist wichtig, eine positive Einstellung zu nehmen und zu warten. Dystonie ist nicht eine tödliche Krankheit, aber es kann die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Versuchen Sie, sie über Ihren Zustand zu, sie loszuwerden zu informieren. Geheimnis so viel wie möglich

Es gibt keine einzelnen radikalen Mitteln zu heilen. Meisten Formen der Dystonie Allerdings gibt es viele Behandlungen, die Lage, die Symptome dieser Krankheit unter Kontrolle zu bekommen und die Verbesserung der Lebensqualität der Patienten sind: Es kann sich dabei Medikamente, Injektionen von Botulinumtoxin oder Operation. Arzneimittel
Verschiedene Medikamente wie Anticholinergika, Benzodiazepine oder Carbamazepin scheint wirksam zu sein, zumindest für eine begrenzte Anzahl von Patienten. Einige von ihnen arbeiten in der Neurotransmitter (das sind chemische Mediatoren, dass die Übertragung von Nachrichten auf der Ebene des zentralen Nervensystems zu versichern). Andere Medikamente entspannen die Muskeln, Zittern zu reduzieren oder zu kontrollieren Muskelkrämpfe. Die Wahl der Behandlung hängt von der Art der Dystonie.
Solche Medikamente verabreicht werden, jedoch langwierig und oft wirken, ohne Nebenwirkungen, deshalb immer zufriedenstellende Ergebnisse erhalten werden. Botulinum-Toxin
Es verarbeitet derzeit bestimmte Arten von fokalen Dystonie, Blepharospasmus und einschließlich Schiefhals mit lokalen Injektionen von Botulinum-Toxin gereinigt oder Gift. In einigen Zentren wird es auch Kehlkopf Dystonie und Schreibkrampf verwendet, um Gift zu behandeln.
Die Botulinum-Toxin wirkt auf die Verbindung zwischen Nerven und Muskeln, um die Nervenenden zu verhindern, ist eine der chemischen Mediatoren, insbesondere Acetylcholin, befreit. Durch Als Ergebnis, entspannen sich die Muskeln, was zu einer Verringerung der Muskelkontraktionen. Denn nach acht Wochen die Nervenenden wachsen wieder, die Behandlung alle drei Monate wiederholt werden muss. Die Nebenwirkungen dieser Behandlung sind selten ernst und immer nur vorübergehend.
Die Behandlung mit botulinegif ist während der Schwangerschaft und Stillzeit empfohlen.

Chirurgie
Bestimmte chirurgische Verfahren auf der Ebene der Nerven, Muskeln oder Gehirn bei Patienten, die nicht auf Medikamente oder Injektionen von Botulinus-Toxin reagieren geführt werden. Die Ergebnisse sind oft nicht zufriedenstellend. Über diese Operation dann wieder, keinen wissenschaftlichen Konsens.

Krankengymnastik
Physikalische Therapie kann eine sinnvolle Ergänzung der medikamentösen Behandlung in generalisierten Dystonien oder zervikale Dystonie, möglicherweise in Verbindung mit Injektionen von Botulinumtoxin sein. Andere Behandlungen sind versucht worden, wie Entspannung, Biofeedback, Homöopathie, Akupunktur. Es gibt keinen wissenschaftlichen Nachweis für die Wirksamkeit.

Disease WILSON

Morbus Wilson ist eine sehr seltene Erkrankung, die durch Parkinson-und Lebererkrankungen und ist von einer gestörten Kupfertransport verursacht. Die Krankheit betrifft vor allem junge Menschen mit einem durchschnittlichen Einstiegsalter von rund 30 Jahren, aber mit einer Reihe von 7-58 Jahren. Um den ersten Beschwerden. Psychiatrische Symptome, Bewegungsstörungen oder Leberprobleme
Die Krankheit wird durch Mutationen in einem Kupfer-Transport-ATPase (ATP7B)-Gen auf Chromosom 13 liegt und verursacht wird durch Anreicherung von Kupfer in Leberzirrhose als Ergebnis aus. Diese Störung des Kupferstoffwechsels ist auch für die Anomalien in den Basalganglien des Gehirns verantwortlich.
Bei den Patienten ist zu erkennen an den Rand der Hornhaut des Auges angeordnet eine Kupferfarbring (Kayser-Fleischer) werden. Beteiligung anderer Organe wie Herz und Nieren tritt auch häufig. Im Serum, das Protein "Caeruloplasmin 'geschnitten und Kupfer erhöht. Die Diagnose wird auf der Basis der Quantifizierung dieser beiden Elemente im Blut durchgeführt. Die Behandlung besteht aus einer Kupfer-schlechte Ernährung und Metallentfernung Medikamente

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