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Qué es linfangioleiomiomatosis (LAM)? Conocer la enfermedad que le roba el aire de las mujeres

linfangioleiomiomatosis

Enfermedad rara e incurable que ataca a los pulmones de la mujer es todavía poco conocido, incluso por los neumólogos.

“Me sentí muy cansado al bañarse e incluso cuando se peinó, pero no me imagino por qué. Como el dolor abdominal sentido, al principio, fue diagnosticado con cálculos biliares. Pero después de una tomografía computarizada, se descubrió la posibilidad de que yo esté con linfangioleiomiomatosis “, dice el biólogo Verónica Melo Borges, de 40 años. En octubre del año pasado, el habitante de España escuchó por primera vez el nombre de la enfermedad, al mismo tiempo descubrir que era una de las pocas personas desarrollan esta enfermedad incurable – se estima que 250.000 personas tienen la enfermedad en todo el mundo.

También denominado simplemente por la LAM siglas, linfangioleiomiomatosis es causada por una mutación genética en los genes TSC1 y TSC2. El cambio conduce a una proliferación de quistes formados por células musculares lisas que hacen que el espacio que se adapte a los alvéolos pulmonares se expanden durante la inhalación de aire. De ahí la dificultad para respirar que sufren las personas con el mal, que puede causar insuficiencia respiratoria grave, lo que lleva al riesgo de muerte.

El biólogo también tiene el perfil de la mayoría de las personas con el problema, que afecta principalmente a mujeres de entre 20 y 40 años. El diagnóstico se ha convertido en más fácil en los últimos años, pero muchos médicos ignorar la enfermedad. “Hoy en día, el MELA es visto como neoplasia de baja malignidad. Esto significa que es un tejido que prolifera sin control. El diagnóstico es facilitado por el aumento de la accesibilidad de la población a la tomografía, pero todavía es poco conocida por la comunidad médica.

Hormona

La prevalencia en las mujeres en edad fértil está vinculada a la producción de estrógeno en este período de la vida. La hormona actúa como un inductor en la multiplicación de las células musculares en todo el cuerpo femenino. Cuanto antes el paciente desarrollar la enfermedad, mayor es el riesgo de muerte prematura por insuficiencia respiratoria. Los pacientes por lo tanto, no pueden usar anticonceptivos y de reemplazo hormonal hacer. El embarazo está contraindicado.

La formación de quistes puede causar un paso de aire a la pleura, la membrana que rodea los pulmones. Esta bolsa de oxígeno impide que la persona respire. “Este aire es represado entre el pulmón y la pleura, que requiere drenar porque el pulmón está muy comprimido. Por eso, pusimos un tubo en el pecho para perforar la pleura y vaciarlo “, dice Ramos.

Otra complicación es recurrente derrame pleural, que también se requiere que el flujo. En este caso, los quistes obstruyen los vasos linfáticos responsables de células de carga que combaten la infección. El compromiso del sistema linfático puede conducir a la aparición de angiolipomas, tumores vasculares localizadas en los riñones. A pesar de que son benignos, pueden rompen y causan sangrado peligroso.

Tratamiento

Actualmente no existe cura para la LAM. El trasplante de pulmón es una opción, pero no hay riesgo de que la enfermedad se manifiesta de nuevo en el nuevo cuerpo. El tratamiento es principalmente por la administración de sirolimus sustancia. “En algunos casos, la droga puede revertir el empeoramiento de la enfermedad y, con mayor frecuencia, para estabilizar”, explica Bruno Baldi, neumólogo en el Hospital das Clínicas, el principal centro de referencia para el seguimiento de LAM.

La institución recibe pacientes de todos los estados, dice el director de la División Pulmonar del Instituto del Corazón del Hospital, Carlos Carvalho. “Servimos a más de 100 mujeres con la enfermedad. Aquí, hacemos las evaluaciones necesarias para diagnosticar y desarrollar la investigación que podría conducir a una mejor calidad de vida para las compañías “, dice. La investigación principal en la LAM en Brasil están dirigidos a aumentar la esperanza de vida. “Hemos creado un programa de ejercicio aeróbico con resultados positivos. ¿Tienes una mejora significativa en la capacidad pulmonar “, añade.

El mayor desafío para aquellos que sufren de la enfermedad, sin embargo, es el acceso al tratamiento. A medida que la enfermedad no se ha registrado en el Ministerio de Salud, diagnosticado mujeres no pueden recibir el sirolimus en Sistema Único de Salud, que sólo proporciona la droga por pulmón o riñón trasplantado. Cada caja de medicamentos, suficiente para un mes de tratamiento, cuesta $ 2.000. “Los pacientes que tienen la enfermedad sólo se tiene derecho a este recurso a través de una orden de la corte”, dice Bruno Baldi. “¿Cuántas enfermedades raras, está muy descuidado. Hoy en día, los pacientes aún luchan por los beneficios simples, tales como exenciones fiscales, la jubilación anticipada y un servicio público con supervisión médica correcta en sus estados de origen “, añade.

Otra lucha es por lo que la enfermedad más conocida porque hay poca información, incluso entre los neumólogos. “Es importante que la profesión médica conoce la enfermedad y los síntomas para reconocer al paciente la evidencia de LAM,” afirma Carvalho. Para alcanzar estos objetivos, los pacientes crean la Asociación LAM Brasil.

El 18 de agosto, una pequeña victoria se logró: representantes de las organizaciones de pacientes de enfermedades raras han hecho LAM el foco principal en la discusión de la política pública en la Comisión de Seguridad Social y Familia de la Cámara de Representantes. Una acción en este sentido es urgente, dice Marcelo Palmeira, el HUB. “La mayoría de los pacientes tienen entre 20 y 35 años de edad. En una o dos décadas, van a estar en un estado crítico de insuficiencia pulmonar. No hace mucho, tuve un paciente que falleció a los 41 años, sin poder acceder a la medicina “, dice el médico.

Las principales dudas sobre la enfermedad
¿Qué es linfangioleiomiomatosis (LAM)?

Linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar quística inusual, progresiva, que afecta predominantemente a mujeres jóvenes. Cambios del parénquima pulmonar consistentes con LAM se encuentran en un tercio de las mujeres con el complejo de esclerosis tuberosa (TSC), un síndrome autosómico dominante supresor de tumor. El LAM también se produce en forma esporádica que no está asociado con mutaciones de la línea germinal a partir de (es decir, cada célula del cuerpo humano) en los genes TSC. LAM también se produce de forma esporádica y sin asociado a mutaciones germinales en genes TSC. La evidencia reciente de que LAM solicitante después de los resultados de células de injerto del trasplante de pulmón de un mecanismo de origen remoto sugirió para la enfermedad metastásica. Existen pruebas recientes de que el LAM solicitante después de células del injerto trasplante de pulmón resultados de una fuente remota, lo que sugiere un mecanismo para la enfermedad metastásica.

¿Cuáles son más importantes en lymphangioleiomyomatosis datos epidemiológicos (MELA)?

LAM se produce casi exclusivamente en las mujeres. Los cambios en los hombres quísticas radiológicas con esclerosis tuberosa compleja (TSC) se han reportado en los casos descripción de la serie, pero sólo dos biopsias documentado casos en los hombres con ha descrito LAM-TSC. LAM esporádica nunca ha sido descrito en los hombres y su prevalencia se estima en 3.5 por millón de personas (30 000 a 50 000 casos en todo el mundo). Todas las razas se ven afectadas.

TSC se produce en aproximadamente 1 / 6.000 nacimientos y el número estimado de pacientes con CET en el mundo es de 1 a 2 millones. La prevalencia mundial de TSC-LAM puede, por tanto, muy probablemente en el rango de 180 000 a 240 000 pacientes, lo que demuestra que existe una distribución equitativa de SPT en relación con el sexo y los hallazgos recientes, 30% a 40% de las mujeres TSC puede tener cambios quísticos en consonancia con LAM.

¿Por qué son tan pocos casos de la Asociación de Esclerosis tuberosa compleja y linfangioleiomiomatosis (TSC-LAM)?

Entre las explicaciones para este pobre asociación visibilidad TSC-LAM en las comunidades de pacientes con LAM, está el hecho de que las prioridades de salud relacionados con el CET pueden ser más importantes que los síntomas pulmonares. También puede ser que la piscina TSC-LAM comporta de manera diferente LAM esporádica (O-LAM).

Mientras que el cribado de las mujeres asintomáticas con CET es probable que ayude a comprender la historia natural de la LAM, debemos ser conscientes de que TSC-LAM y S-LAM pueden no ser exactamente las mismas enfermedades.

¿Cómo presentar un romance con linfangioleiomiomatosis esporádica (S-LAM)?

La edad media de diagnóstico S-LAM es de unos 35 años después de un período asintomático de 3 a 5 años. Sin embargo, informes recientes han incluido las mujeres de edades comprendidas entre 12 años a 75 años.

La mayoría de las mujeres están registradas en la Fundación LAM se quejaron de disnea de esfuerzo (51%). Los síntomas menos comunes fueron tos (6%), dolor de pecho (5%), hemoptisis (5%), quiloptise y sibilancias.

El neumotórax se produce en el 66% de los pacientes que participaron en la Fundación LAM en algún momento en el curso de su enfermedad, con una ligera incidencia mayor en el lado derecho que en el izquierdo. La recurrencia es del 70% después de un primer episodio de neumotórax. Por lo tanto, una vez que el paciente ha tenido un neumotórax, el segundo caso es más probable que ocurra que su no ocurrencia. Quilotórax se produce en el 33% de los pacientes con LAM en algún momento de su enfermedad.

Angiolipomas están presentes en la mayoría de los pacientes con LAM, incluyendo 70% a 80% de los pacientes con TSC-LAM y 40% a 50% de los pacientes con S-LAM. LAM rara vez se presenta como masa o linfadenopatía retroperitoneal imitando linfoma o cáncer de ovario o el riñón, o cualquier otra malignidad. Grandes ganglios lleno linfangiomiomas se han descrito y pueden variar en tamaño de acuerdo a la influencia gravitacional de la posición supina o en el pie del paciente.
¿Cuáles son angiolipomas renales?

Tumores renales son angiolipoma inusual llamados harmatomas que contienen grasa, músculo liso y vasos sanguíneos. Están presentes en aproximadamente el 70-80% de los pacientes con complejo de esclerosis tuberosa y 50% de linfangioleiomiomatosis esporádica. Sangrado en un angiolipoma puede producir síntomas de dolor en el flanco crónica intermitente a abdomen agudo con shock hipovolémico.

¿Cuál es el valor de seguimiento de linfangioleiomiomatosis (LAM) en pacientes asintomáticos con complejo de esclerosis tuberosa (TSC)?

El cribado mediante tomografía computarizada de alta resolución de tórax en pacientes con CET identifica una población con menos de pulmón y manifestaciones menos severas, incluyendo una baja incidencia de brotes asociados a derrame pleural quilosa, neumotórax, hemoptisis y anomalías en el pecho y la función pulmonar radiograma.
Hay pruebas de laboratorio que pueden ayudar a diagnosticar la linfangioleiomiomatosis (LAM)?

No hay hallazgos consistentes en las pruebas de laboratorio que son útiles en el diagnóstico o conducto LAM. Hay casos aislados CA-125 informa del aumento, que puede llevar a engaño demanda de cáncer de ovario. Aunque el análisis de esclerosis tuberosa genotipo complejo tipo 1 y 2 está disponible comercialmente, las mutaciones no están presentes en las células de sangre periférica de pacientes con S-LAM y la utilidad clínica de los pacientes de genotipado con TSC-LAM no se ha establecido.

¿Cuáles son los resultados de la función pulmonar en linfangioleiomiomatosis (LAM)?
La función pulmonar puede ser LAM normal, especialmente en pacientes con TSC-LAM identificado a través de seguimiento. LAM presenta comúnmente con reducida proporción FEV1 a la disminución de la CVF, en consonancia con una obstrucción.

La reversibilidad del flujo de aire puede estar presente en hasta 20% a 25% de los pacientes. El aumento del volumen residual y su relación con la capacidad pulmonar total son consistentes con el atrapamiento de aire y, a menudo se observan. Puede ocurrir hiperinflación de pulmón, que no es común entre las enfermedades intersticiales. Cambios fisiológicos mixtas, con la superposición de cambios restrictivos no son poco comunes, pero no está claro cuánto cirugías previas y procedimientos sínfisis pleural pueden contribuir a la fisiología restrictiva.

¿Cómo son los cambios en el intercambio de gases en lymphangioleiomyomatosis?
La capacidad de difusión del monóxido de carbono se reduce a menudo y en algunos casos esta reducción es desproporcionadamente grande en relación con defecto obstructivo. La hipoxemia puede ocurrir, pero la hipercapnia es rara incluso en las etapas finales de la enfermedad.

¿Cuáles son los resultados normales en la radiografía de tórax del paciente con linfangioleiomiomatosis (LAM)?

Las radiografías de tórax en LAM puede ser, sorprendentemente, los cambios no marcados, incluso con enfermedad moderadamente avanzada. Cambios fundamentales reticulonodulares no son poco comunes y los volúmenes pulmonares pueden ser normales o aumentado. Cambios quísticos y bullosa, derrame pleural (unilateral o bilateral), hilar o adenopatías mediastínicas y neumotórax pueden ser evidentes.

¿Cuáles son los resultados normales en la tomografía de tórax del paciente con linfangioleiomiomatosis (LAM)?
La tomografía de tórax de alta resolución es el método radiológico más útil en LAM y por lo general muestra quistes de pared delgada generalizadas en todos los campos pulmonares. Cambios consistentes con difuso nodular hiperplasia micronodular neumocito pueden estar presentes en pacientes con TSC-LAM.

La tomografía abdominal puede dar un poco de información para el diagnóstico de linfangioleiomiomatosis (LAM)?

Sí, TC abdominal es positiva en el 75% de los pacientes y puede mostrar angiolipomas renales o extra-renal que contiene grasa, linfadenopatía axial, linfangiomiomas quística o la ascitis no quísticas y quilosa.

No es una recomendación para la tomografía o la resonancia magnética del cerebro en la investigación de linfangioleiomiomatosis (LAM)?

Una tomografía computarizada o una resonancia magnética del cerebro se recomienda al menos una vez en la vida de todos los pacientes con S-LAM para excluir la posibilidad de hallazgos subclínicos de tubérculos cerebrales, nódulos sub-ependimarias o astrocitoma de células gigantes sub-ependimaria .

¿Cómo la patología de linfangioleiomiomatosis (LAM)?

En general, los pulmones se muestran ampliada y difusamente distribuidos quistes con espacios aéreos agrandados, a 2 cm de diámetro. El examen microscópico revela focos de infiltración celular de células musculares lisas en el parénquima, vías respiratorias, vasos sanguíneos y linfáticos asociados con áreas de quistes con paredes delgadas.

Hay dos tipos principales de morfología en focos LAM: pequeña celda de una forma espiral en el centro y células epitelioides cuboides en la periferia. LAM se tiñe positivamente para desmina y la actina del músculo liso. Las lesiones también reaccionan con el anticuerpo monoclonal, HMB-45, desarrollado contra premelanosomal gp-100. Esta evaluación inmunohistoquímica es muy útil para el diagnóstico, ya que otras lesiones con un predominio de músculo liso no reaccionan con este anticuerpo.

A diferencia de espacios dilatados de enfisema, espacios quísticos están alfombradas uniformemente por las células tipo II hiperplásico. La proliferación nodular difusa de células tipo II, llamado hiperplasia de neumocitos micronodular (MNPH) puede ocurrir en pacientes con complejo de esclerosis tuberosa, la presencia o ausencia de LAM.

¿Cómo es el diagnóstico de la linfangioleiomiomatosis (LAM)?

El LAM dilema diagnóstico se divide en dos categorías:

Cómo identificar LAM en una mujer joven con disnea y/o neumotórax progresiva?

Cómo hacer el diagnóstico de LAM en una mujer con cambios quísticos difusas en una tomografía computarizada con o sin otra evidencia de LAM O TSC?

Los desafíos del primer escenario es cómo detectar una enfermedad poco común que puede causar la muerte, entre un mar de otras enfermedades obstructivas más comunes y menor morbilidad, como el asma y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. LAM no suele considerarse en el diagnóstico de una emergencia o por médicos generales cuando se enfrentan a la disnea del paciente.

El examen clínico y los rayos X no pueden señalar ninguna pista. Incluso una enfermedad quística grave no puede ser visible en la radiografía de tórax. Indicamos que una tomografía computarizada de tórax de alta resolución se debe obtener en todos los pacientes jóvenes y los no fumadores que se presentan con disnea o neumotórax. Otros autores sostienen que el neumotórax espontáneo primario es más una causa más común de neumotórax en las mujeres jóvenes que LAM. Por lo tanto, la tomografía computarizada de alta resolución se debe buscar siempre cuando cualquier mujer joven, fumador o no, tiene un segundo neumotórax.

Dónde casos neumotórax espontáneo pena investigar la posibilidad de linfangioleiomiomatosis (LAM)?

El frente LAM sospecha de neumotórax espontáneo aumenta cuando:

El neumotórax es recurrente: en este caso, las causas específicas, incluyendo LAM, deben ser investigadas;
Los pacientes con complejo de esclerosis tuberosa;
Quilotórax asociado.

Desde el momento en que usted piensa en el diagnóstico, debe ordenar una tomografía computarizada del tórax. La interpretación del positrón experimentó radiólogos hacen el diagnóstico de LAM en el 80% de los casos. Obviamente, la exactitud de 80% en una enfermedad que puede tener un desenlace fatal no es apropiado.

Cuando se realiza una biopsia de pulmón en la sospecha clínica de linfangioleiomiomatosis (LAM)?

Para llevar a cabo una biopsia de pulmón el médico debe tener a mano varios datos:

Debe tener se obtuvo una historia completa, con énfasis en el tabaquismo
El uso de píldoras anticonceptivas
Historia de las convulsiones y los antecedentes familiares de esclerosis tuberosa
La evidencia física de la esclerosis tuberosa se debe buscar, incluyendo similar a angiofibromas lesiones en la cara, similar al acné
Fibromas sub-uñas
Lesiones Shagreen
Otras lesiones fluorescente bajo la lámpara de Wood, lesiones confeti-como.

Un examen de los ojos debe ser realizado por un oftalmólogo. Se debe pedir Tomografía o ecografía abdominal para identificar angiomiolipoma renal o extrarrenal. Tomografía o resonancia magnética del cerebro se debe solicitar para evaluar tubérculos corticales u otras manifestaciones ocultas de la esclerosis tuberosa.

Alfa-1 antitripsina dosis debe realizarse como una proyección formas hereditarias de enfisema y la serología síndrome de Sjogren se debe considerar si está presente xerostonia o xeroofltalmia.

La biopsia pulmonar se debe considerar cuando las lesiones quísticas pulmonares y no hay ningún otro signo o síntoma, a menos que el paciente ya es tener una indicación inmediata para el trasplante de pulmón, donde el conocimiento de la causa específica de la enfermedad pulmonar no es crítica.

Al considerar linfangioleiomiomatosis (LAM) con un alto grado de certeza, eliminando así la biopsia de pulmón?

No hay necesidad de biopsia pulmonar si hay una tomografía compatibles asociado con un cuadro clínico con quilotórax, esclerosis tuberosa o la presencia de angiolipoma riñón.

¿Cuál es el método de elección para la realización de la biopsia pulmonar en linfangioleiomiomatosis (LAM)?

El método preferido es la toracoscopia. Punción de pulmón puede ser suficiente para la coloración HMB-45 es positiva.

¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales de linfangioleiomiomatosis (LAM) en vista de histológicamente se caracteriza por paredes delgadas quística?

Los diagnósticos diferenciales más frecuentes son:

Enfisema
Histiocitosis de células de Langerhans de
Neumonitis intersticial linfocítica
Hogg Dube síndrome de Birt
Síndrome de Sjogren
Otros síndromes raros metástasis benigno o maligno del músculo liso puede producir cambios quísticos y tienen un gran parecido con la LAM, incluyendo metástasis leiomioma benigno, sarcomas del estroma endometrial y leiomiosarcomas de bajo grado.

¿Cómo son las estrategias de tratamiento linfangioleiomiomatosis (LAM)?

Aunque los pacientes con LAM han sido tratados empíricamente con la terapia anti-estrógeno, no hay evidencia de que estas estrategias son eficaces. Muchos médicos no tratan a pacientes con LAM que son asintomáticos. Terapia que se está discutiendo con los pacientes que sufren deterioro progresivo de la función pulmonar incluyen progestina (tanto oral e intramuscular) y agonistas de la GnRH.

La progestina de dosificación oral suficiente para bloquear la producción de estrógenos es preferible que las dosis supra-farmacológica de progesterona por vía intramuscular como DepoProvera. La progestina puede causar retención de líquidos y el cambio en el estado de ánimo.

En relación con agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina, que se han utilizado en pacientes con LAM pero los beneficios no se han demostrado y la inducción de menopausia prematura provoca perturbaciones en los pacientes.

Hay demostrado un papel en el uso de corticosteroides, agentes citotóxicos, inmunomoduladores y en el tratamiento de LAM irradiación de ovario. La ooforectomía ya no se recomienda porque los beneficios son desconocidos y el riesgo de aumento de hueso y enfermedades del corazón.

Dada la incertidumbre de terapia, el paciente y el médico debe tomar todas las decisiones de tratamiento en conjunto después de una amplia discusión sobre los riesgos y los beneficios y los datos disponibles son limitados.

¿Cuál es la decisión sobre el uso de medicamentos que contienen estrógeno?

Todos los medicamentos que contienen estrógenos deben ser suspendidos.

¿Hay alguna recomendación sobre el riesgo en el embarazo?

El riesgo de embarazo en LAM no se ha estudiado con rigor. El médico y el paciente deben discutir el tema con cuidado y las decisiones se toman de forma individual. Los pacientes deben ser advertidos de que hay informes de que los resultados del embarazo en el aumento de las exacerbaciones de la LAM y neumotórax.

¿Hay alguna recomendación de fumar en linfangioleiomiomatosis (LAM)?

Pacientes con LAM deben ser advertidos de no fumar.

¿Qué medidas terapéuticas deben considerarse en linfangioleiomiomatosis (LAM) en relación con sus trastornos funcionales?

Un curso de broncodilatadores debe considerarse en pacientes con LAM. Respecto al uso de oxígeno suplementario, basado en los resultados de los pacientes con EPOC, se espera que su uso puede prolongar la vida en pacientes hipóxicas. El flujo de oxígeno debe ser tal como para mantener la saturación de la hemoglobina mayor que 90% en reposo, el estrés y el sueño.

Dado que estos pacientes tienen limitación del flujo aéreo, la rehabilitación pulmonar recompensar esta parece ser la población muy joven y motivado. Sin embargo, los estudios que la mejora del documento en la tolerancia al ejercicio, no se han realizado.

¿Hay alguna recomendación sobre el sistema óseo en pacientes con linfangioleiomiomatosis (LAM)?

La densitometría ósea se debe considerar en todos los pacientes que están inmovilizados y / o bajo terapia antiestrógeno. El calcio y el tratamiento con bifosfonatos deben considerarse en pacientes con osteoporosis.

¿Existen recomendaciones sobre el transporte aéreo en pacientes con linfangioleiomiomatosis (LAM), para un aumento del riesgo de neumotórax?

Muchos pacientes con LAM evitar los viajes en avión. De los 400 pacientes que respondieron a un cuestionario de la Fundación LAM, ocho reportaron haber tenido un neumotórax durante los viajes aéreos. Sin embargo, en cuatro de estos casos, existía neumotórax antes del viaje.

De los más de 200 pacientes que han viajado en avión para el estudio clínico del NIH LAM en Washington, Estados Unidos, no hubo ningún efecto adverso para el transporte aéreo.

Es una buena medida para una radiografía de pecho antes de viajar en avión si el paciente se queja de dolor pleural o mantiene la falta de aire prolongado e inexplicable.

¿Qué enfoque en pacientes con linfangioleiomiomatosis (LAM) y la enfermedad pleural?

Enfermedad pleural debe ser gestionada de forma agresiva. Más del 65% de los pacientes con LAM desarrollar neumotórax y el promedio es de 3,5 por neumotórax paciente. Se recomienda el uso de pleurodesis de la primera neumotórax, en vista de la posibilidad de recurrencia en 70% de los casos. La pleurodesis química (preferiblemente talco), abrasión mecánica, talco y pleurectomía aerosol ha sido eficaz en todos los pacientes con LAM.

¿Qué enfoque en quilotórax en pacientes con linfangioleiomiomatosis (LAM)?

Quilotórax no causa la inflamación y la fibrosis pleural y pequeños derrames pleurales de este tipo, en la mayoría de los casos, no requieren intervención. En caso de disnea (falta de aliento), el drenaje es obligatoria y en algunos casos puede ser repetitivo. La sínfisis pleural puede ser necesaria para prevenir la deficiencia de linfocitos y la malnutrición mediante punciones repetidas o drenaje torácico. La pleurodesis química puede ser una alternativa eficaz a quilotórax.

No hay indicación para pacientes con trasplante de pulmón con linfangioleiomiomatosis (LAM)?

Sí, hay y debe ser considerado cuando los pacientes empiezan a tener FEV1 cerca del 30% de lo previsto. Algunos pacientes pueden beneficiarse de un trasplante basado en otros factores que afectan profundamente la calidad de vida, tales como la desactivación de disnea o problemas para mantener la saturación de oxígeno. Trasplante bilateral produce un poco mejor resultado en otras enfermedades obstructivas.

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