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¿Qué es la colestasis intrahepática familiar progresiva?

respuesta de un medico

Colestasis intrahepática familiar progresiva (CIFP) es un trastorno que causa la enfermedad hepática progresiva, que generalmente conduce a insuficiencia hepática. En las personas con PFIC, las células hepáticas son menos capaces de secretar la bilis. La acumulación de bilis en las células del hígado causa la enfermedad hepática en los individuos afectados. Hay tres tipos conocidos de PFIC: PFIC1, PFIC2 y PFIC3 – Los tipos son también a veces se describe como la escasez de proteínas particulares necesarios para la función hepática normal. Cada tipo tiene una causa genética diferente.