Trombocitemia esencial y trombocitosis, ¿Que es la trombocitosis? ¿Qué hace que un recuento de plaquetas? ¿Por qué es un problema si tienes demasiadas plaquetas? Trombocitosis reactiva, ¿Cómo se trata RT? Trombocitosis debido a un trastorno de la médula ósea, La trombocitemia esencial, ¿Quién tiene mayor riesgo de ET? ¿Qué problemas causa esta enfermedad de la sangre? ¿Qué factores influyen en las complicaciones en el ET? ¿Qué causa este trastorno? ¿Cómo se diagnostica ET? ¿Qué tratamientos existen? Embarazo y ET, ¿Que es la perspectiva para las personas con ET? Más informaciónInfección, Trastornos inflamatorios, Pérdida de sangre, Daño tisular debido a trauma o cirugía, Medicamentos, Bazo ausente o poco activa, Malignidad, Rebote de la quimioterapia, La trombocitemia esencial, la policitemia vera y mielofibrosis, Leucemia mieloide crónica, Los síndromes mielodisplásicos, Las complicaciones hemorrágicas, Complicaciones de coagulación, Mutación JAK2, Genes, Hormona de interrupción, Los medicamentos que adelgazan la sangre, Los medicamentos que reducen la cantidad de plaquetas en la sangre



¿Que es la trombocitosis?

La trombocitosis es un término médico utilizado para describir un aumento del número de plaquetas en la sangre.


Las plaquetas son fragmentos pequeños de células que se adhieren entre sí para detener el sangrado después de un corte o una herida. Se pegan entre sí y la pared dañada del vaso sanguíneo para formar un coágulo de sangre.


  ¿Sabías que?

Las plaquetas son pequeñas que los glóbulos rojos y blancos.


  

Normalmente, el recuento de plaquetas en la sangre es de entre 150 millones y 400 millones por mililitro de sangre. Hay muchos factores que pueden influir en el recuento de plaquetas de una persona, incluyendo el ejercicio y el origen racial.


En trombocitosis, el recuento de plaquetas es superior a 400 millones por ml; raramente, puede alcanzar 5000 millones por ml.


¿Qué hace que un recuento de plaquetas?

Un recuento de plaquetas puede ocurrir por muchas razones, pero hay dos procesos básicos implicados.


  • Las células dentro de la médula ósea produzca más plaquetas.
  • Menos plaquetas se eliminan de la sangre por el bazo.

En la mayoría de los casos trombocitosis es causada por aumentar la producción de plaquetas. Eliminación reducida de plaquetas sólo se produce después de la extracción quirúrgica del bazo.


¿Por qué es un problema si tienes demasiadas plaquetas?

Las plaquetas son esenciales para detener la hemorragia, pero si usted tiene demasiados puede causar coágulos que se forman cuando usted no los necesita. Si la función plaquetaria defectuosa así, esto puede causar sangrado.


  Plazo reloj

Trombo: término médico para un coágulo de sangre.


  

¿Qué tan probable es que experimente sangrado o coágulos depende de lo que hace que el conteo a ser altas en el primer lugar.


  • Si otra cosa hace que el recuento de plaquetas sea alta, como una infección o una operación, esto se conoce como la trombocitosis reactiva. La coagulación y sangrado son extremadamente raros en este tipo de trombocitosis. Generalmente sólo se producen con un recuento de plaquetas de más de 1000 millones por ml, y sólo en la presencia de otros factores de riesgo tales como la deshidratación.
  • Si usted tiene un recuento de plaquetas porque usted tiene un trastorno de la sangre que afecta a la composición de la sangre en sí, esto se conoce como la trombocitosis primaria o esencial y el sangrado y de coagulación, aunque poco frecuentes, son más probables.

Trombocitosis reactiva

Las causas de trombocitosis reactiva se describen a continuación.


Infección

Las infecciones pueden causar un recuento de plaquetas de alta o baja. En los niños, la infección es a menudo acompañado por un recuento elevado de plaquetas.


Esto se cree que es debido a las hormonas, denominadas citoquinas, que se producen como parte de la defensa normal del cuerpo contra la infección.


Un recuento de plaquetas es menos común en los adultos que tienen infecciones.


La trombocitosis suele desaparecer cuando la infección se recupera, aunque puede tomar más tiempo para asentarse.


  

Trastornos inflamatorios

Estas condiciones pueden causar un alto recuento de plaquetas de una manera similar a las infecciones.


La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad poco frecuente, que afecta principalmente a los niños, en los que hay inflamación generalizada de las arterias. Se asocia con un alto recuento de plaquetas que resuelve gradualmente en la fase de recuperación.


En los adultos ya sea un recuento de plaquetas de alta o baja puede acompañar de otros síntomas de enfermedades autoinmunes tales como la artritis reumatoide.


  

Pérdida de sangre

En caso de una lesión, la respuesta de la médula ósea a la pérdida de sangre es producir más glóbulos rojos y las plaquetas más.


  

Daño tisular debido a trauma o cirugía

El recuento de plaquetas también se incrementará cuando una cantidad relativamente grande de tejido corporal se daña de forma deliberada después de la cirugía o después de un accidente. Esto es parte de su mecanismo de defensa natural para asegurar una adecuada formación del coágulo y prevenir el sangrado fatal.


  

Medicamentos

En raras ocasiones, algunos medicamentos pueden causar un aumento temporal del número de plaquetas. Estos medicamentos se utilizan a veces para tratar a los pacientes con un recuento bajo de plaquetas debido a la púrpura trombocitopénica idiopática.


  

Bazo ausente o poco activa

El bazo elimina las plaquetas de la sangre, y si se elimina el recuento de plaquetas por lo general aumenta. El aumento puede permanecer durante mucho tiempo, pero por lo general se instala de nuevo en el rango normal.


En algunas condiciones, el bazo está presente, pero o bien no funciona correctamente o está encogido. El recuento de plaquetas se elevó a veces en estas condiciones.


El examen de las células de sangre bajo un microscopio puede revelar cambios que indican deterioro de la función del bazo.


  

Malignidad

Algunos tipos de cáncer pueden causar un recuento de plaquetas, ya sea por causar daño a los tejidos, causando la pérdida de sangre o por erróneamente producir una respuesta del sistema inmune que estimula la médula ósea para producir plaquetas.


  

Rebote de la quimioterapia

Algunos medicamentos de quimioterapia funcionan directamente en la división de las células en el cuerpo - incluyendo la médula ósea, donde éstas se producen. Cuando el cuerpo se recupera de los efectos de la quimioterapia, un exceso de producción temporal de algunas células puede ocurrir.


¿Cómo se trata RT?

Las principales complicaciones que surgen normalmente en RT se refieren a la causa subyacente de la recuento de plaquetas.


Por esta razón, el tratamiento debe dirigirse a la condición subyacente.


En raras ocasiones, un tratamiento de protección contra la formación de coágulos inapropiado podría aconsejar, por ejemplo:


  • medidas físicas tales como medias de compresión
  • asegurando que tomar mucho líquido
  • manteniéndose lo más móvil posible.

Menos a menudo, fármacos como la aspirina y anticoagulantes tales como inyecciones de heparina se puede usar para reducir el riesgo de trombosis.


Trombocitosis debido a un trastorno de la médula ósea

Un recuento de plaquetas se puede producir en un número de diferentes enfermedades de la médula ósea, pero más especialmente en las enfermedades mieloproliferativas, leucemia mieloide crónica, y los síndromes mielodisplásicos.


La trombocitemia esencial, la policitemia vera y mielofibrosis

Estas tres condiciones forman un grupo de enfermedades conocidas como trastornos mieloproliferativos.


En MPDs las células que producen células sanguíneas se desarrollan anormalmente.


Un recuento de plaquetas puede ocurrir en cualquiera de estas enfermedades, pero en cada aumento de una en un tipo de célula particular es más probable.


Estos son:


  • plaquetas en la trombocitemia esencial
  • glóbulos rojos en la policitemia vera
  • fibroblastos en la mielofibrosis.
  

Leucemia mieloide crónica

La leucemia mieloide crónica utilizado que se agrupan con los MPDs. En la actualidad se clasifican de forma independiente, ya que su curso es muy diferente, y tiene una biología diferente.


  

Los síndromes mielodisplásicos

Este es un grupo de afecciones en las que la médula ósea no funciona correctamente y las primeras células no maduran correctamente. Por lo general, el recuento de plaquetas es bajo, pero en ciertos subtipos de esta enfermedad puede ser aumentada.


A veces puede ser difícil distinguir entre un síndrome mielodisplásico y MPD una. Algunas asignaturas se clasifican como un síndrome de solapamiento.


La trombocitemia esencial

La sangre y el trastorno de la médula ósea que se caracteriza por un recuento de plaquetas es trombocitosis primaria, también llamada trombocitemia esencial.


Cuando la médula ósea de las personas con ET se examina, hay un aumento en las células productoras de plaquetas, llamado los megacariocitos.



¿Quién tiene mayor riesgo de ET?

ET generalmente se diagnostica en personas de 60 años o más, pero parece ir en aumento en personas menores de 40 años de edad - en particular en las mujeres.


Esto puede ser el resultado de más sofisticados contadores de células de la sangre en los últimos 30 años que puede contar automáticamente las plaquetas y hacer el diagnóstico más a menudo.


Se ha estimado que una persona en alrededor de cada 100.000 a 150.000 serán diagnosticados con ET cada año.


¿Qué problemas causa esta enfermedad de la sangre?

Algunas personas con ET puede sufrir de sangrado o de coagulación debido a su enfermedad, pero otras no tienen ningún síntoma en absoluto.


A pesar de la magnitud de las complicaciones varía del 40 al 90 por ciento, estas diferencias probablemente se relacionan con el hecho de que ET es un trastorno poco frecuente, por lo que la literatura médica se basa en un número relativamente pequeño de personas afectadas.


La siguiente tabla muestra algunos de los problemas de coagulación y hemorragias que pueden ocurrir con ET.


                    

Con menos frecuencia, ET puede transformarse en leucemia mieloide aguda o una enfermedad conocida como mielofibrosis donde cicatriz fibrosa y endurecer los tejidos de la médula ósea, lo que reduce la producción de células y un agrandamiento del bazo.


El riesgo de desarrollar leucemia aguda se incrementa en algunos de los fármacos utilizados en el tratamiento de la ET.


Tanto la leucemia aguda y MF son difíciles de tratar.


La leucemia es a menudo más resistentes a los fármacos utilizados en su tratamiento y MF puede requerir transfusión regular, así como la extirpación del bazo agrandado.


Estas complicaciones, en particular los episodios de coagulación, son la causa principal de enfermedad en pacientes con ET y también tienen un impacto significativo sobre la supervivencia.


¿Qué factores influyen en las complicaciones en el ET?

Las complicaciones hemorrágicas

Los problemas causados por el sangrado son difíciles de estudiar debido a que no son tan comunes como los de la coagulación.


Existe un mayor riesgo de sangrado en algunos pacientes ET con un recuento de plaquetas más de 1500 millones por ml, debido a las plaquetas que afectan a una proteína conocida como factor de von Willebr y, lo que es importante para la coagulación normal.


   

Complicaciones de coagulación

Los mayores factores de riesgo para eventos de coagulación son:


  • edad mayor de 60 años. Si tiene 60 años, que tienen entre 10 y 15 veces más probabilidades de sufrir una complicación de la coagulación de una persona menor de 40 años.
  • anteriores problemas de coágulos sanguíneos. Un evento de la coagulación de la anterior aumenta el riesgo en casi 10 veces.

Los factores de riesgo para la enfermedad arterial influirá en la probabilidad de un coágulo que afecta a las arterias.


Hay una serie de condiciones que forman coágulos en las venas más probable, por ejemplo, deficiencias de proteínas C, S, antitrombina III, Factor V Leiden y la mutación de anticuerpos antifosfolípidos. No se sabe cómo estos afectan el desarrollo de coágulos en ET.


¿Qué causa este trastorno?

Hasta hace poco, la causa de ET era un misterio. Ahora ha habido varios avances.


Mutación JAK2

En 2005, científicos de todo el mundo descubrió que muchos pacientes con enfermedades de la médula ósea tenía una mutación en una molécula llamada JAK2.


JAK2 es una proteína que funciona como una señal para regular las funciones celulares. Envía mensajes en el celular, diciéndole que para crecer y producir más células, o bien dejar que el cuerpo no necesita más células.


Los investigadores creen que en pacientes MPD, la mutación en JAK2 mejora mensajes pidiendo la producción de células más. El resultado es demasiados glóbulos que obstruyen la sangre y hacerlo pegajoso.


La mutación JAK2 se encuentra en el sobre:


  • la mitad de los pacientes con exceso de plaquetas en la sangre
  • medio de fibroblastos de pacientes con demasiados en la sangre
  • 95 por ciento de los pacientes con demasiadas células rojas en la sangre.

La prueba para la mutación JAK2 es muy simple y se puede hacer en una cucharilla de sangre, los resultados generalmente toman 1-2 semanas.


Se cree que la mutación JAK2 es probable que se produzca como resultado de algún daño a la médula ósea, por ejemplo como resultado de infecciones virales o de la radiación de fondo.


   

Genes

Aunque inusual, ET puede ser hereditaria, lo que se conoce como la trombocitosis familiar.


La investigación ha encontrado que los miembros afectados de algunas familias tienen la mutación JAK2, mientras que otros no lo hacen.


En algunas de estas familias hay una interrupción en la producción de una hormona denominada trombopoyetina, que regula la producción de plaquetas.


   

Hormona de interrupción

En el verano de 2006 una mutación adicional fue identificado en un receptor de la trombopoyetina en aproximadamente 1 de cada 20 pacientes con TE. Esto también se cree que es responsable de la enfermedad.


¿Cómo se diagnostica ET?

No existe una prueba sencilla para determinar si una persona tiene ET. Una prueba para la mutación JAK2 se puede hacer, pero incluso si es negativo es posible que tenga una enfermedad de la médula ósea.


El médico tiene que comprobar que el recuento de plaquetas no es secundaria a otra causa o debido a uno de los trastornos de la médula ósea otros que también están asociados con la trombocitosis.


Por lo general, un hematólogo también revisará el paciente, y buscar las características de una de las otras enfermedades o por una pista para el diagnóstico de la ET como un agrandamiento del bazo.


Algunas de las pruebas de rutina que se utilizan, así como análisis de sangre son una radiografía de tórax, ecografía o tomografía otro del abdomen, y una prueba de médula ósea.


El examen de médula ósea consiste en tomar una muestra de los huesos en la parte posterior de la pelvis bajo anestesia local. Se utiliza para excluir las condiciones de la sangre que producen un alto número de plaquetas.


A veces es difícil tener la certeza de que el diagnóstico es ET y las pruebas adicionales se hace para detectar la pérdida de sangre desde el intestino o detectar policitemia vera.


¿Qué tratamientos existen?

Los medicamentos pueden ayudar a reducir el riesgo de sangrado y de complicaciones de coagulación en ET por:


  • reducir el recuento de plaquetas
  • reducir la pegajosidad de las plaquetas.

Los beneficios del uso de medicamentos deben ser sopesados contra sus efectos secundarios.


Los medicamentos que adelgazan la sangre

La aspirina se utiliza ampliamente en ET, particularmente para los síntomas probable que sea debido a la coagulación de las plaquetas o hiperactiva. Los efectos secundarios incluyen sangrado y úlceras en el estómago y intestino delgado. Por esta razón, la aspirina sólo se utiliza con precaución si usted tiene un recuento plaquetario de más de 1500 millones por ml.


Algunas veces los medicamentos que funcionan de una manera similar a la aspirina se utilizan en su lugar. Ejemplos son dipiridamol y clopidogrel.


Algunos pacientes también son tratados con warfarina, especialmente si usted recientemente ha tenido un coágulo sanguíneo en una vena o ha tenido coágulos múltiples.


La mayoría de las personas con ET, con la posible excepción de los pacientes con riesgo de sangrado mayor o un recuento de plaquetas muy alta, se recomienda tomar aspirina o un medicamento similar.


  

Los medicamentos que reducen la cantidad de plaquetas en la sangre

Hydroxycarbamide: anteriormente conocida como la hidroxiurea, este medicamento funciona al interferir con el metabolismo de la célula. Se trata de un tratamiento común para el ET y por lo general se debe tomar diariamente. Su conteo sanguíneo será objeto de seguimiento al menos cada dos o tres meses.


Hidroxicarbamida tiene relativamente pocos efectos secundarios incluyendo algún oscurecimiento del pigmento de la piel, la boca y úlceras en las piernas y raramente estómago y del intestino perturbación. Se puede dañar el ADN y puede afectar la fertilidad, por lo que no debe ser utilizado por mujeres embarazadas o tratando de concebir.


Existe la preocupación de que este medicamento puede aumentar el riesgo de ET transformando en leucemia aguda. Aunque todavía no se ha demostrado, la probabilidad de que esto ocurra es probable que sea en menos de 5 por ciento de los pacientes durante un período de 10 años.


Fósforo melfalán, busulfán y radiactivos: Estos medicamentos pertenecen a un grupo de medicamentos llamados agentes alquilantes y se utiliza para el tratamiento principal para el ET. Estos reducen el recuento de células mediante la unión a ADN y dañarlo, evitando la separación completa de la DNA str dos y s en la división celular. Esto significa que estos medicamentos pueden dañar permanentemente la fertilidad y la médula ósea.


Ellos aumentan el riesgo de ET se convierta en un tipo de leucemia aguda, probablemente en alrededor del 5-10 por ciento de los pacientes mayores de 10 años.


El busulfán y 32P se siguen utilizando para tratar la ET cuando otros fármacos no funcionan, causar efectos secundarios inaceptables, o si usted no puede tomar los comprimidos hidroxicarbamida.


El interferón-alfa: esta es una proteína natural que inhibe el crecimiento de células de médula ósea. Tiene que ser administrada por inyección, por lo general tres veces a la semana.


El interferón-alfa se utiliza en algunos pacientes con ET, particularmente en los jóvenes que desean preservar su fertilidad. Es el único fármaco utilizado para tratar la ET que se puede administrar con seguridad a las mujeres embarazadas.


Tiene muchos efectos secundarios, incluyendo síntomas como de gripe, pérdida de cabello, depresión, alteraciones hepáticas y tiroideas: una alta proporción de los pacientes que se les prescribe este medicamento no será capaz de continuar su uso.


Anagrelida: este medicamento específicamente disminuye el recuento de plaquetas. Parece que funciona mediante la reducción del tamaño de las células productoras de plaquetas en la médula ósea.


Anagrelida no deberían afectar la fertilidad o aumentar el riesgo de desarrollar leucemia aguda. No se puede tomar en el embarazo ya que atraviesa la placenta y transferir a la sangre del bebé.


Los efectos secundarios incluyen dolor de cabeza, palpitaciones y retención de líquidos. Se debe utilizar con precaución en los pacientes con enfermedades del corazón.


Un estudio internacional por el Consejo de Investigación Médica investigó el beneficio del tratamiento con aspirina y, o bien hidroxicarbamida o anagrelida en pacientes con alto riesgo de coagulación. Se encontró hidroxicarbamida con aspirina fue mejor para prevenir coágulos en las arterias, sangrado y la progresión a mielofibrosis.


Anagrelida fue mejor para prevenir coágulos en las venas, pero estos coágulos son mucho menos comunes en ET. Como resultado, anagrelida tiene licencia para su uso en pacientes en que el tratamiento inicial de la droga ha fracasado o no se tolera.


Filtrado de la sangre: una sofisticada técnica de filtrado de la sangre llamado plaquetoféresis se utiliza muy raramente y sólo en graves situaciones potencialmente mortales. Esto implica tomar la sangre del paciente en una máquina especial, la eliminación de algunas de las plaquetas y devolver la sangre. Se logra un rápido, aunque temporal, el control del recuento de plaquetas.


Embarazo y ET

Muchos de los tratamientos con fármacos son tóxicos para los espermatozoides y el feto. Si desea iniciar una familia, hable con su hematólogo sobre si es posible cambiar la medicación.


ET no es una barrera absoluta para el embarazo, pero el embarazo sí misma se asocia con un mayor riesgo de coagulación, que es probable que se magnifica por su ya alto riesgo.


ET parece tener más probabilidades de aborto involuntario y causar problemas de crecimiento fetal más adelante en el embarazo. Se cree estas complicaciones se producen debido a que el flujo de sangre a la placenta se ve comprometida, ya sea por coágulo o derivas de las plaquetas.


Aunque el recuento de plaquetas normalmente reduce ligeramente durante el embarazo, la mayoría de los hematólogos consideraría el uso de interferón, particularmente si el recuento de plaquetas es mayor que 1000 millones por ml con una historia de trombosis, o si ya estaba en tratamiento.


Muchas mujeres embarazadas también se les dará aspirina y algunos recibirán el medicamento anticoagulante heparina para reducir al mínimo el riesgo de coagulación.


¿Que es la perspectiva para las personas con ET?

Su pronóstico depende de si ET causa los trastornos de la coagulación o sangrado que afectan su calidad de vida.


Hay un cierto desacuerdo en cuanto a si las personas con ET tienen un pronóstico peor que los individuos sanos de la misma edad.


En ausencia de complicaciones graves, probablemente se puede esperar una vida útil de cerca de lo normal.


Si la leucemia aguda o mielofibrosis desarrollo, el panorama es menos bueno y la supervivencia más limitada.


Más información

Para obtener más ayuda y información sobre la trombocitemia esencial, póngase en contacto con el grupo de apoyo para pacientes MPD-Support.



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