El linfoma de Hodgkin, Clasificación, Signos y síntomas, Causar, Diagnóstico, Administración, Pronóstico, Epidemiología, Historia, Sociedad y cultura

Linfoma de Hodgkin, también conocido como linfoma de Hodgkin y anteriormente conocida como enfermedad de Hodgkin, es un tipo de linfoma, que es un cáncer que se origina a partir de células blancas de la sangre llamadas linfocitos. Fue nombrado después de Thomas Hodgkin, quien describió por primera vez alteraciones en el sistema linfático en 1832.

Linfoma de Hodgkin se caracteriza por la propagación de la enfermedad ordenada de un grupo de ganglios linfáticos a otro y por el desarrollo de síntomas sistémicos con enfermedad avanzada. Cuando las células de Hodgkin se examinan al microscopio, las células de Reed-Sternberg multinucleadas son el hallazgo histopatológico característico.

Linfoma de Hodgkin puede ser tratado con la terapia de radiación, quimioterapia o trasplante de células madre hematopoyéticas, con la elección del tratamiento dependiendo de la edad y el sexo del paciente y la etapa, a granel, y el subtipo histológico de la enfermedad. La aparición de la enfermedad muestra dos picos: el primero en la edad adulta y la segunda en los mayores de 55 años.

La supervivencia relativa a 5 años en general de 2001 a 2007 en 17 áreas geográficas SEER fue de 83.9%. Dado que muchos pacientes son jóvenes, suelen vivir 40 años o más después del tratamiento. Sin embargo, son pocos los estudios siguen los pacientes hasta 25 años y los estudios de tratamientos mayores con más efectos adversos que amenazan la vida. No hay suficientes datos disponibles sobre los resultados a largo plazo de los más nuevos, los regímenes menos tóxicos y las que limitan la exposición a la radiación. Los tratamientos de radiación y algunos medicamentos de quimioterapia, representan un riesgo de causar cánceres secundarios potencialmente mortales, enfermedades del corazón y la enfermedad pulmonar 40 o más años más tarde. Los tratamientos modernos minimizan considerablemente las posibilidades de estos efectos tardíos.

Los pacientes con una historia de la mononucleosis infecciosa debido a virus de Epstein-Barr pueden tener un mayor riesgo de NS, pero la contribución precisa de virus de Epstein-Barr sigue siendo en gran medida desconocido.

Clasificación

Tipos

Linfoma de Hodgkin clásico se puede subclasificar en 4 subtipos patológicos basados en la morfología celular de Reed-Sternberg y la composición de la célula reactiva infiltrarse visto en la muestra de biopsia de los ganglios linfáticos.

Linfoma nodular de Hodgkin de linfocitos predominante expresa CD20, y no está considerada como una forma clásica de la enfermedad de Hodgkin.

Para las otras formas, a pesar de los marcadores tradicionales de células B no se expresan en todas las células, las células de Reed-Sternberg son generalmente de origen de células B. Aunque la enfermedad de Hodgkin se agrupan ahora con frecuencia con otras neoplasias de células B, algunos marcadores de células T se expresan en ocasiones. Sin embargo, esto puede ser un artefacto de la ambigüedad inherente en el diagnóstico.

Células de Hodgkin producen interleucina-21, que una vez se pensó para ser exclusivo de las células T. Esta característica puede explicar el comportamiento de linfoma de Hodgkin clásica, incluyendo grupos de otras células inmunes se reunieron alrededor de las células HL en las culturas.

Puesta en escena

La puesta en escena es la misma tanto para la enfermedad de Hodgkin, así como los linfomas no-Hodgkin.

Después de que se diagnostica el linfoma de Hodgkin, un paciente tendrá lugar: es decir, que se someten a una serie de pruebas y procedimientos que van a determinar qué áreas del cuerpo están afectadas. Estos procedimientos pueden incluir la documentación de su histología, un examen físico, análisis de sangre, radiografías de tórax de rayos X, tomografía computarizada/tomografía de emisión/resonancia magnética Tomografía computarizada del tórax, el abdomen y la pelvis, y por lo general una biopsia de médula ósea. Por emisión de positrones con tomografía por ahora se utiliza en lugar de la gammagrafía con galio para la puesta en escena. En el pasado, se realizaron un linfangiograma o laparotomía quirúrgica. Linfangiogramas o laparotomías muy rara vez se realizan, al haber sido suplantada por la mejora de la imagen con la TC y PET.

Sobre la base de esta puesta en escena, el paciente se clasifica de acuerdo con una clasificación en etapas:

  • Etapa I es la participación de una sola región de ganglios linfáticos o solo sitio extralinfático;
  • Etapa II es la participación de dos o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma o de una región del ganglio linfático y un sitio extralinfático contiguo;
  • Etapa III es la participación de regiones de ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma, que puede incluir el bazo y/o limitada órgano extralinfático contiguo o sitio;
  • El estadio IV se difunde la participación de uno o más órganos extralinfáticos.

La ausencia de síntomas sistémicos se expresa mediante la adición de 'A' a la etapa, la presencia de síntomas sistémicos se expresa mediante la adición de 'B' a la etapa. Para la extensión extranodal localizada de la masa de nodos que no avanza la etapa, se añade el subíndice 'E'. El compromiso esplénico se expresa mediante la adición de 'S' en el escenario.

Signos y síntomas

Los pacientes con linfoma de Hodgkin pueden presentar los siguientes síntomas:

  • Los ganglios linfáticos: el síntoma más común de la enfermedad de Hodgkin es el agrandamiento indoloro de uno o más ganglios linfáticos o linfadenopatía. Los nodos también pueden sentir elásticos e hinchados cuando se examina. Los linfáticos del cuello y los hombros están involucrados con más frecuencia. Los ganglios linfáticos del tórax a menudo se ven afectados, y éstos pueden ser vistos en la radiografía de tórax.
  • Picazón en la piel
  • Sudores nocturnos
  • Pérdida de peso inexplicable
  • Esplenomegalia: agrandamiento del bazo se produce en aproximadamente el 30% de las personas con linfoma de Hodgkin. La ampliación, sin embargo, rara vez es masivo y el tamaño del bazo puede fluctuar durante el curso del tratamiento.
  • Hepatomegalia: agrandamiento del hígado, debido a la afectación hepática, está presente en aproximadamente el 5% de los casos.
  • Hepatoesplenomegalia: la ampliación de tanto el hígado y el bazo causada por la misma enfermedad.
  • Dolor tras el consumo de alcohol: Clásicamente, ganglios afectados son dolorosas después del consumo de alcohol, aunque este fenómeno es muy poco frecuente, que ocurre en sólo dos o tres por ciento de las personas con linfoma de Hodgkin, lo que tiene una baja sensibilidad. Por otro lado, su especificidad es lo suficientemente alta como para que pueda ser considerado como un signo patognomónico de linfoma de Hodgkin. El dolor típicamente tiene un inicio en cuestión de minutos después de la ingestión de alcohol, y por lo general se siente como procedente de las proximidades donde hay un nodo linfático afectado. El dolor ha sido descrito como sea agudo y punzante o sordo y molesto.
  • El dolor de espalda: dolor de espalda inespecífico se ha reportado en algunos casos de linfoma de Hodgkin. La espalda baja es más frecuentemente afectada.
  • Manchas de color rojo en la piel, sangrado fácil y petequias debido al bajo número de plaquetas
  • Los síntomas sistémicos: alrededor de un tercio de los pacientes con enfermedad de Hodgkin también pueden presentarse con síntomas sistémicos, como fiebre de bajo grado, sudores nocturnos, pérdida inexplicable de peso de al menos un 10% de la masa corporal total del paciente en seis meses o menos, picazón en la piel debido al aumento de los niveles de eosinófilos en la sangre, o la fatiga. Los síntomas sistémicos como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso son conocidos como síntomas B, por lo que la presencia de fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos indica que etapa del paciente es, por ejemplo, en lugar de 2B 2A.
  • Fiebre cíclica: Los pacientes también pueden presentar fiebre cíclica alto grado conocido como la fiebre de Pel-Ebstein, o más simplemente "fiebre PE". Sin embargo, existe un debate en cuanto a si o no existe realmente la fiebre del PE.

Causar

No existen pautas para prevenir el linfoma de Hodgkin, se desconoce la causa o multifactorial. Un factor de riesgo es algo que incrementa estadísticamente uno de probabilidad de contraer una enfermedad o condición. Los factores de riesgo para el linfoma de Hodgkin incluyen:

  • Sexo: masculino
  • Edades: 15 a 40 y mayores de 55 años
  • Antecedentes familiares
  • Historia de la mononucleosis infecciosa o infección con el virus de Epstein-Barr, un agente causante de la mononucleosis
  • Un sistema inmunológico deficiente, incluida la infección por el VIH o la presencia de sida
  • El uso prolongado de la hormona del crecimiento humano
  • La exposición a exotoxinas, tales como agente naranja

Diagnóstico

El linfoma de Hodgkin se debe distinguir por causas no cancerosas de la linfa hinchazón nodo y de otros tipos de cáncer. El diagnóstico definitivo es la biopsia de los ganglios linfáticos. Los análisis de sangre también se realizan para evaluar la función de los órganos principales y para evaluar la seguridad de la quimioterapia. La tomografía por emisión de positrones se usa para detectar pequeños depósitos que no aparecen en la TC. La PET también son útiles en la obtención de imágenes funcionales. En algunos casos, una gammagrafía con galio puede utilizarse en lugar de una exploración PET.

Patología

 Macroscopía

Los ganglios linfáticos afectados están agrandados, pero su forma se conserva debido a que la cápsula no es invadido. Por lo general, la superficie de corte es de color blanco-gris y uniforme, en algunos subtipos histológicos puede aparecer un aspecto nodular.

Un granuloma anular la fibrina puede ser visto.

 Microscopía

El examen microscópico de la biopsia del ganglio linfático revela borramiento completa o parcial de la arquitectura de los ganglios linfáticos por las células malignas grandes dispersos conocidos como células de Reed-Sternberg mezclados dentro de una célula reactiva infiltrado compuesto por proporciones variables de linfocitos, histiocitos, eosinófilos y células plasmáticas. Las células de Reed-Sternberg son identificados como grandes células bi-nucleadas menudo con nucleolos prominentes y una inusual CD45-, CD30 , CD15 inmunofenotipo. En aproximadamente el 50% de los casos, las células de Reed-Sternberg están infectadas por el virus de Epstein-Barr.

Características de las células de Reed-Sternberg clásicos son de gran tamaño, abundante citoplasma, anfófilo, finamente granular/homogénea, dos imagen especular núcleos cada uno con un eosinofílica nucléolo y la membrana nuclear gruesa.

Variantes:

  • Células de Hodgkin es una variante de la célula RS, que tiene las mismas características, pero se mononucleadas.
  • Lacunar RSC es grande, con un único núcleo hyperlobated, múltiple, nucléolos pequeños y citoplasma eosinófilo que se retrae alrededor del núcleo, la creación de un espacio vacío.
  • RSC pleomórfico tiene núcleos irregulares múltiple.
  • "Popcorn" RSC es una pequeña celda, con un núcleo muy lobulado, nucléolos pequeños.
  • "Momia" RSC tiene un núcleo compacto, sin nucleolo y citoplasma basófilo.

El linfoma de Hodgkin puede ser sub-clasificados según el tipo histológico. La histología de células en el linfoma de Hodgkin no es tan importante como lo es en el linfoma no-Hodgkin: el tratamiento y el pronóstico en el linfoma de Hodgkin clásico por lo general depende de la etapa de la enfermedad en lugar de la histotype.

Administración

Los pacientes con enfermedad en estadio temprano se tratan eficazmente con radioterapia o quimioterapia. La elección del tratamiento depende de la edad, el sexo, a granel y el subtipo histológico de la enfermedad. Los pacientes con enfermedad más tarde se tratan con quimioterapia de combinación sola. Los pacientes de cualquier estadio con una gran masa en el pecho suelen tratarse con una combinación de quimioterapia y radioterapia.

Cabe señalar que el tratamiento de la común de no Hodgkin, el rituximab no se utiliza rutinariamente para tratar el linfoma de Hodgkin debido a la falta de antígenos de superficie CD20 en la mayoría de los casos. El uso de rituximab en el linfoma de Hodgkin, incluyendo el subtipo predominante de linfocitos ha sido revisado recientemente.

Aunque el aumento de la edad es un factor de riesgo adverso para el linfoma de Hodgkin, en pacientes de edad avanzada en general sin mayores comorbilidades son aptos suficiente como para tolerar la terapia estándar, y tienen un resultado del tratamiento comparable a la de los pacientes más jóvenes. Sin embargo, la enfermedad es una entidad diferente en pacientes mayores y diferentes consideraciones entran en las decisiones de tratamiento.

Para los linfomas de Hodgkin, los oncólogos de radiación suelen utilizar la terapia de radiación de haz externo. Los oncólogos radiólogos administrar la radioterapia de haz externo para el linfoma de una máquina llamada acelerador linear. Los pacientes suelen describir los tratamientos lo más sencillo y similar a obtener una radiografía. Los tratamientos duran menos de 30 minutos cada uno, todos los días pero el sábado y el domingo.

Para los linfomas, hay un maneras diferentes de radiación de destino pocos oncólogos las células cancerosas. La radiación del campo afectado es cuando los oncólogos de radiación la radiación dan sólo a aquellas partes del cuerpo del paciente se sabe que tienen el cáncer. Muy a menudo, esto se combina con la quimioterapia. La radioterapia dirigida por encima del diafragma en el cuello, el pecho y/o axilas se denomina radiación de campo de manto. La radiación en debajo del diafragma en el abdomen, el bazo y/o de la pelvis se llama la radiación del campo Y invertida. La irradiación ganglionar total es cuando el terapeuta da a la radiación para los ganglios linfáticos en el cuerpo para destruir las células que pueden haberse diseminado.

Los efectos adversos

Las altas tasas de curación y larga supervivencia de muchos pacientes con linfoma de Hodgkin ha dado lugar a una gran preocupación con fines de efectos adversos del tratamiento, incluyendo la enfermedad cardiovascular y segundos tumores malignos tales como leucemias agudas, linfomas, y tumores sólidos dentro del campo de la terapia de radiación. La mayoría de los pacientes con enfermedad en etapa temprana son tratados con quimioterapia abreviada y radioterapia con implicación de campo en lugar de con la radioterapia sola. Las estrategias de investigación clínicos se está explorando la reducción de la duración de la quimioterapia y la dosis y el volumen de la terapia de radiación en un intento de reducir la morbilidad y la mortalidad tardía de tratamiento, mientras que el mantenimiento de altas tasas de curación. Los hospitales también están tratando a los que responden rápidamente a la quimioterapia sin radioterapia.

En los casos infantiles de linfoma de Hodgkin, los efectos adversos endocrinos a largo plazo son una preocupación importante, sobre todo la disfunción gonadal y retraso del crecimiento. Disfunción gonadal parece ser el efecto endocrino más grave a largo plazo, especialmente después del tratamiento con agentes alquilantes y/o radioterapia pélvica.

Pronóstico

El tratamiento de la enfermedad de Hodgkin ha mejorado durante las últimas décadas. Los ensayos recientes que han hecho uso de nuevos tipos de quimioterapia han indicado tasas de supervivencia más altas que en el pasado se han visto. En un ensayo reciente de Europa, la tasa de supervivencia a 5 años para los pacientes con un pronóstico favorable fue del 98%, mientras que para los pacientes con peores perspectivas era al menos el 85%.

En 1998, un esfuerzo internacional identificó siete factores pronósticos que predicen con precisión la tasa de éxito del tratamiento convencional en pacientes con linfoma local extensa o en estado avanzado de Hodgkin. Libertad de progresión a los 5 años fue directamente relacionado con el número de factores presentes en un paciente. El FFP 5 años para los pacientes con factores de cero es del 84%. Cada factor adicional disminuye la tasa de FFP 5-año por 7%, de tal manera que la FFP 5-año para un paciente con 5 o más factores es 42%.

Los factores pronósticos adversos identificados en el estudio internacional son:

  • Edad = 45 años
  • La enfermedad en estadio IV
  • La hemoglobina <10,5 g/dl
  • El conteo de linfocitos <600/l ó <8%
  • Macho
  • La albúmina <4,0 g/dl
  • Conteo de glóbulos blancos = 15.000/l

Otros estudios han informado de que los siguientes son los factores pronósticos adversos más importantes: de celularidad mixta o histología linfocitos agotados, el sexo masculino, gran número de sitios nodales involucrados, etapa avanzada, la edad de 40 años o más, la presencia de síntomas B, alta tasa de sedimentación de eritrocitos, enfermedad voluminosa y

Epidemiología

 menos de 1,8 1.8-3.6 3.6-5.4 5.4-7.2 7.2-9 9-10.8 10.8-12.6 12.6-14.4 14.4-16.2 16.2-18 18-19.8 más de 19,8

A diferencia de algunos otros linfomas, cuya incidencia aumenta con la edad, el linfoma de Hodgkin tiene una curva de incidencia bimodal, es decir, que se produce con más frecuencia en dos grupos de edad distintos, siendo el primero la edad adulta joven y la segunda siendo en los mayores de 55 años de edad, aunque estos picos pueden variar ligeramente con la nacionalidad. En general, es más frecuente en varones, a excepción de la variante de la esclerosis nodular, que es ligeramente más común en las mujeres. La incidencia anual de la enfermedad de Hodgkin es de aproximadamente 1 de cada 25.000 personas, y la enfermedad es responsable de un poco menos del 1% de todos los cánceres en todo el mundo.

La incidencia del linfoma de Hodgkin es mayor en los pacientes con infección por VIH. En contraste con muchos otros linfomas asociados con la infección del VIH se produce más comúnmente en pacientes con CD4 superiores E l recuentos de células.

Historia

El linfoma de Hodgkin fue descrita por primera vez en un informe de 1832 por Thomas Hodgkin, aunque Hodgkin señaló que quizás la referencia más temprana a la condición fue proporcionada por Marcello Malpighi en 1666. Si bien ocupado como curador del museo en el Hospital Guy, Hodgkin estudió siete pacientes con dolor agrandamiento de los ganglios linfáticos. De los siete casos, dos eran pacientes de Richard Bright, uno era de Thomas Addison, y uno era de Robert Carswell. Informe de este séptimo paciente de Carswell fue acompañado por numerosas ilustraciones que ayudaron descripciones tempranas de la enfermedad.

El informe de Hodgkin en estos siete pacientes, titulado "Sobre algunos aspectos morbosos de las glándulas absorbentes y el bazo", fue presentado a la Sociedad Médica y Quirúrgica en Londres en enero de 1832 y fue publicado posteriormente en la revista de la sociedad, Transacciones Sociedad Médico-Chirurgical. Papel de Hodgkin pasó casi desapercibida, sin embargo, incluso a pesar de Bright destacando que en una publicación de 1838. De hecho, el propio Hodgkin no consideraba su contribución como particularmente significativa.

En 1856, Samuel Wilks independiente informó sobre una serie de pacientes con la misma enfermedad de Hodgkin que había descrito previamente. Wilks, un sucesor de Hodgkin en el Hospital Guy, no estaba al tanto del trabajo previo de Hodgkin en la materia. Bright Wilks conscientes de la contribución de Hodgkin y en 1865 hechos, Wilks publicó un segundo documento, titulado "Casos de la ampliación de los ganglios linfáticos y el bazo", en el que llamó la enfermedad "Enfermedad de Hodgkin", en honor de su predecesor.

Theodor Langhans y WS Greenfield describió por primera vez las características microscópicas de linfoma de Hodgkin en 1872 y 1878, respectivamente. En 1898 y 1902, respectivamente, Carl Sternberg y Dorothy Reed describen de forma independiente las características citogenéticas de las células malignas del linfoma de Hodgkin, que ahora se llaman células de Reed-Sternberg.

Las muestras de tejido procedentes de siete pacientes de Hodgkin se mantuvo en el hospital del individuo por un número de años. Casi 100 años después de la publicación inicial de Hodgkin, el nuevo examen histopatológico confirmó el linfoma de Hodgkin en sólo tres de siete de estos pacientes. Los casos restantes incluyen el linfoma no Hodgkin, la tuberculosis y la sífilis.

Linfoma de Hodgkin fue uno de los primeros tipos de cáncer que pueden ser tratadas utilizando la terapia de radiación y, más tarde, fue uno de los primeros en ser tratado por quimioterapia de combinación.

Sociedad y cultura

Los casos notables

  • Mario Lemieux, Hall de la Fama de la NHL jugador, co-propietario de los Pittsburgh Penguins y fundador de la Fundación Mario Lemieux
  • Howard Carter, egiptólogo y descubridor de la tumba de Tutankhamun, murió en 1939 de la enfermedad de Hodgkin.
  • Paul Allen, cofundador de Microsoft, fue diagnosticado y tratado por linfoma de Hodgkin en 1983. Posteriormente se desarrolló un linfoma no-Hodgkin en noviembre de 2009.
  • Alese Coco. Mujer estadounidense que fundó la organización Fight 2 Win Campaña sin fines de lucro para recaudar fondos para la investigación y el conocimiento Hodgkins.
  • Starchild Abraham Cherrix, un adolescente cuya negativa a someterse a más tratamiento convencional después recidivante dado lugar a una batalla judicial y un cambio en las leyes de Virginia sobre la negligencia médica.
  • Daniel Hauser, cuya madre huyó con él a fin de impedirle que reciben quimioterapia.
  • Alice Pyne, que murió 17 años y creó lista de cubo de Alice, una lista de cosas que hacer antes de morir.
  • Prithviraj Kapoor, uno de los pioneros del cine indio y teatro
  • Mamta Mohandas, una actriz de cine indio y cantante de reproducción
  • Richard Harris, actor. Murió en el Hospital University College, de Londres, el 25 de octubre de 2002, 72 años de edad, después de haber sido diagnosticado cuando supuestamente hospitalizado con neumonía, agosto de 2002.
  • Michael C. Hall, actor estadounidense
  • Delta Goodrem, cantante australiana y compositor
  • Will Murray, productor de The Howard Stern Show
  • Jack Lisowski, Inglés profesional jugador de billar
  • Barry Watson, actor estadounidense

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