El sarcoma sinovial, Histopatología, La biología molecular, Síntomas, Tratamiento, Enlaces externos

El sarcoma sinovial es una forma rara de cáncer que generalmente ocurre cerca de las articulaciones del brazo, el cuello o la pierna. Es uno de los sarcomas de tejidos blandos.

El nombre "sarcoma sinovial" fue acuñado a principios del siglo 20, ya que algunos investigadores pensaron que la similitud microscópica de algunos tumores a la membrana sinovial, y su propensión a surgen adyacentes a las juntas, se indica un origen sinovial, sin embargo, las células reales de la que el tumor se desarrolla son desconocidos y no necesariamente sinovial.

Sarcomas sinoviales primarias son más comunes en el tejido blando cerca de las grandes articulaciones del brazo y la pierna, pero se han documentado en la mayoría de tejidos y órganos humanos, incluyendo el cerebro, la próstata, y el corazón.

El sarcoma sinovial es más frecuente en los jóvenes, que representan el 8% de todos los sarcomas de tejidos blandos, pero alrededor del 15-20% de los casos en adolescentes y adultos jóvenes. El pico de incidencia es antes del 30 cumpleaños y los hombres son más afectados que las mujeres.

Histopatología

Dos tipos de células pueden ser vistos microscópicamente en el sarcoma sinovial. Un tipo fibroso, conocida como una célula de husillo o sarcomatoso, es relativamente pequeño y uniforme, y se encontró en las hojas. La otra es en apariencia epitelial. Sarcoma sinovial clásica tiene una apariencia bifásica con ambos tipos presentes. El sarcoma sinovial también parece estar pobremente diferenciado o ser fibroso monofásico, que consiste solamente en láminas de células fusiformes. Algunas autoridades afirman que, en muy raras ocasiones, puede haber una forma epitelial monofásico que causa dificultad en el diagnóstico diferencial.

Al igual que otros sarcomas de tejidos blandos, no existe un sistema de clasificación universal para informar de los resultados de histopatología. En Europa, el sistema Trojani o francés está ganando en popularidad, mientras que el sistema de clasificación NCI es más común en los Estados Unidos. El sistema de las puntuaciones Trojani la muestra, dependiendo de la diferenciación del tumor, el índice mitótico, y la necrosis del tumor, entre 0 y 6 y luego la convierte en una calificación de entre 1 y 3, con 1 que representa un tumor menos agresivo. El sistema de NCI es también uno de tres grado, pero tiene un número de otros factores en cuenta.

La biología molecular

La mayoría, y quizá todos, los casos de sarcoma sinovial se asocian con una translocación recíproca t. Existe cierto debate sobre si la propia observación molecular es definitoria de sarcoma sinovial.

El diagnóstico de sarcoma sinovial se hace típicamente sobre la base de la histología y se confirma por la presencia de t. Este evento translocación entre el gen SS18 en el cromosoma 18 y uno de los 3 genes SSX en el cromosoma X hace que la presencia de un gen de fusión SS18-SSX. La proteína de fusión resultante reúne el dominio de activación transcripcional de SS18 y los dominios represores transcripcionales de SSX. Se cree SS18-SSX que la base de la patogénesis del sarcoma sinovial a través de la desregulación de la expresión génica.

Hay una cierta asociación entre el tipo SS18-SS18-SSX1 o SSX2 fusión y la morfología del tumor y la supervivencia a los cinco años.

Síntomas

El sarcoma sinovial se presenta con una inflamación de otra manera asintomática o en masa, aunque los síntomas generales relacionados con maligancies pueden ser reportados como fatiga.

Tratamiento

El tratamiento generalmente incluye:

  • Cirugía para extirpar el tumor y un margen de seguridad de tejido sano. Esta es la base del tratamiento del sarcoma sinovial y es curativa en aproximadamente el 20-70% de los pacientes, según el estudio particular que se cita.
  • La quimioterapia convencional,, para reducir el número restante de células cancerosas microscópicas. El beneficio de la quimioterapia en el sarcoma sinovial a la supervivencia global sigue siendo poco clara, aunque un estudio reciente ha demostrado que la supervivencia de los pacientes con enfermedad avanzada, la enfermedad pobremente diferenciado mejora marginalmente tratamiento con doxorrubicina/ifosfamida.
  • La radioterapia para reducir el riesgo de recurrencia local. El beneficio de la radioterapia en esta enfermedad es menos claro que para la quimioterapia.

Enlaces externos

  • Ferrari y Collini sarcoma sinovial ESUN
  • humpath # 1965

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