Ainhum, Etimología, Etiología y patogénesis, Los hallazgos clínicos, Síntomas, Diagnóstico, Tratamiento, Prevención, Epidemiología, Historia

Ainhum es una constricción dolorosa de la base del quinto dedo del pie con frecuencia seguida de amputación espontánea bilateral unos años más tarde.

Etimología

En el lenguaje Yorub africana, ainhum significa "sierra o archivo" y, en la jerga brasileña que significa "fisura".

Etiología y patogénesis

La verdadera causa de ainhum sigue siendo poco clara. No es debido a la infección por parásitos, hongos, bacterias o virus, y que no está relacionado con una lesión. Caminar descalzo en la infancia habían sido relacionados con esta enfermedad, pero ainhum también se presenta en pacientes que nunca han ido descalzo. Carrera parece ser uno de los factores que predisponen a la mayoría y puede tener un componente genético, ya que se ha reportado que ocurre dentro de las familias. Dent et al. discutido una anormalidad causada genéticamente del suministro de sangre a los pies. Se ha relacionado a la circulación inadecuada arteria tibial posterior y ausencia de arco plantar.

Los hallazgos clínicos

La ranura comienza en la parte inferior e interna de la base del quinto dedo del pie, por lo general de acuerdo con el pliegue plantar-digital. El surco se vuelve gradualmente más profunda y más circular. La velocidad de propagación es variable, y la enfermedad puede progresar a un círculo completo en unos pocos meses, o aún años después de ser incompleta. En aproximadamente el 75 por ciento ambos pies se ven afectados, aunque en general no en el mismo grado. No hay ningún caso reportado donde comienza en cualquier otro dedo del pie de la quinta, mientras que hay una ranura de vez en cuando en el cuarto o tercer dedo del pie. La parte distal del dedo del pie se hincha y aparece como una pequeña "patata". La hinchazón es debido al edema linfático distal a la constricción. Después de un tiempo de costras pueden aparecer en la ranura que puede ser infectado con estafilococos. Mientras que la ranura se hace más profunda, la compresión de los tendones, los vasos y los nervios se produce. El hueso es absorbida por la presión, sin ninguna evidencia de infección. Después de un cierto tiempo de todas las estructuras distal de la estenosis se reducen a un cable de avascular. La conexión de los dedos del pie hasta el pie se vuelve cada vez más delgado, y si no se amputa, que cae espontáneamente sin ningún sangrado. Normalmente se tarda unos cinco años para un autoamputación de ocurrir.

Cole describe cuatro etapas de ainhum:

Síntomas

El dolor está presente en aproximadamente el 78% de los casos. Un ligero dolor está presente en la etapa más temprana de ainhum, causada por la presión sobre los nervios subyacentes. Fractura de la falange o crónica sepsis está acompañado con dolor intenso.

Diagnóstico

Histolopathology

La histología muestra un cambio en la capa de células espinosas, y este es el responsable de la fijación de queratina condensada que causa la ranura. El tejido de unión se reduce a un hilo fibrosa delgada, casi avascular, y todos los tejidos más allá de la banda de constricción es reprimida por una masa graso fibro cubierto por tegumento hiperqueratósicas.

Imágenes

Constricción de tejido blando en la cara medial del quinto dedo del pie es el signo radiológico más frecuentemente se presenta en las primeras etapas. Hinchazón distal de la punta se considera que es una característica de la enfermedad. En las lesiones de grado III osteolisis se ve en la región de la articulación interfalángica proximal con un efecto de estrechamiento característico. La dispersión de la cabeza de la falange proximal se ve con frecuencia. Por último, después de autoamputación, la base de la falange proximal permanece. Examen radiológico permite el diagnóstico precoz y estadificación de ainhum. El diagnóstico precoz es fundamental para evitar la amputación. Doppler muestra la disminución del flujo sanguíneo en la arteria tibial posterior.

El diagnóstico diferencial

Ainhum es una condición adquirida y progresiva, por lo que se diferencia de constricciones anulares congénitas. Ainhum ha sido muy confundido con constricciones similares causados por otras enfermedades, como la lepra, la gangrena diabética, siringomielia, la esclerodermia o síndrome de Vohwinkel. En este caso, se denomina pseudo-ainhum, tratable con cirugía menor o de corticosteroides intralesionales, como con ainhum. Incluso se ha visto en la psoriasis o es adquirido por el envolver los dedos, el pene o el pezón con pelos, hilos o fibras. Retinoides orales, como la tretinoína y agentes antifibróticos como tranilast se han probado para pseudo-ainhum. Amputación inminente en el síndrome de Vohwinkel veces se puede interrumpir la terapia con etretinate oral. Rara vez se ve en los Estados Unidos, pero a menudo discutido en la literatura médica internacional.

Tratamiento

Las incisiones a través de la ranura resultaron ser ineficaces. La escisión de la ranura seguido por z-plastia puede aliviar el dolor y prevenir autoamputación en Grado I y las lesiones de grado II. Lesiones de grado III son tratados con desarticular la articulación metatarsofalángica. Esto también alivia el dolor, y todos los pacientes tener un pie útil y estable. Inyección intralesional de corticoides también es útil.

Prevención

El uso de zapatos para proteger los pies descalzos trauma ha demostrado disminución de la incidencia en ainhum. Pseudoainhum congénita no puede prevenirse y puede dar lugar a defectos de nacimiento graves.

Epidemiología

Ainhum afecta principalmente a los negros, que viven en el África occidental, América del Sur y la India. En Nigeria es una enfermedad frecuente, con una incidencia de 1,7 por mil. En el trópico y subtrópico climas, se ha reportado su incidencia entre 0,015 por ciento y 2,0 por ciento de la población. Hasta ahora sólo unos pocos casos se han reportado en Europa. Ainhum afecta generalmente las personas entre 20 y 50 años. La edad media es de unos treinta y ocho años. El paciente más joven registrado tenía siete años. Es más común en hombres que en mujeres, y es a menudo familiar.

Historia

Ainhum se informó por primera vez como una enfermedad distinta y se describe en detalle por JF da Silva Lima en 1867. Reconoció una enfermedad del quinto dedo del pie sufrida por la tribu Nagos de Bahía, Brasil. Esta enfermedad se llama "ainhum" por los Nagos y significa "sierra", caracterizando la dolorosa pérdida del quinto dedo del pie. El origen de estos término se pensaba que era africano. Debido a la trata de esclavos, los Nagos estaban relacionados con una tribu nativa de Nigeria.