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Ocronosis es el síndrome causado por la acumulación de ácido homogentísico en los tejidos conectivos. El fenómeno fue descrito por primera vez por Rudolf Virchow en 1865. El estado fue nombrado después de la coloración amarillenta de los tejidos visto en el examen microscópico. Sin embargo, macroscópicamente los tejidos afectados aparecen en gris azulado debido a un fenómeno de dispersión de luz conocido como el efecto Tyndall. La condición se asocia más con alcaptonuria, pero puede ocurrir a partir de la administración exógena de complejos fenólicos como la hidroquinona.

Exógena ocronosis

Hay dos tipos de ocronosis: endógenos y exógenos. La variedad endógena es una enfermedad autosómica recesiva, que es causada por una falta de enyme oxidasa homogenistic. Exógenos ocronosis es una dermatitis evitable, que puede ser causada por la aplicación tópica de compuestos tales como hidroquinona o fenoles. Fue visto por primera vez en 1912, cuando se encontró un paciente que utiliza fenol en una úlcera en la pierna para tener esta condición Beddard y Plumtre. Hidroquinona ocronosis exógena inducida fue encontrado por Findlay en 1975, que observó la condición de los pacientes que utilizan cremas para aclarar la piel que contienen el compuesto.

Hay tres etapas clínicas de ocronosis exógena:

  • eritema e hiperpigmentación leve
  • hypergimentation y caviar-como las lesiones
  • lesiones nodulares papulo-
  • Las causas de la ocronosis exógeno

    Ocronosis exógena puede ser causado por el uso a largo plazo de ciertos productos aclaradores de la piel, aunque la hidroquinona está en cantidades tan pequeñas como de 2%. Productos para aclarar la piel son todavía muy extendido en muchas partes del mundo. Las razones de esto puede ser debido a razones estéticas o sociales permanentes, en las zonas donde un tono de piel más claro es considerado como un signo de riqueza y belleza. Además, cremas para aclarar la piel que contienen compuestos tales como hidroquinona se utilizan comúnmente para ayudar con trastornos de hiperpigmentación tales como melasma.

    La hidroquinona es el compuesto más utilizado en productos para blanquear la piel. Debido a las preocupaciones por sus efectos secundarios, que estaba casi prohibido por la FDA en 2006, ya que había problemas médicos de carcinogenicidad y los informes de desfigurar ocronosis. En la hidroquinona Unión Europea ha sido prohibido en cremas cosméticas desde 2000.

    El uso a largo plazo de las cremas que contienen este compuesto puede causar lesiones ochronotic exógenos. La duración del uso es directamente proporcional al riesgo de desarrollar la condición con la mayoría de los casos son después de años de uso. Alrededor de 10-15 millones de productos para aclarar la piel se venden cada año, siendo Japón el principal comprador.

    Los síntomas de la Ocronosis exógena

    Los síntomas incluyen:

  • fibras de color marrón amarillento, en forma de plátano
  • pápulas similares al caviar
  • marrón-gris o hiperpigmentación azul-negro
  • La mayoría de las lesiones se puede ver en las áreas del cuerpo que reciben la mayor sol.

    El tratamiento de Ocronosis exógena

    Hidroquinona inducida exógena ocronosis es una dermatosis evitable que es extremadamente difícil de tratar. Sin embargo, algunos estudios muestran que el tratamiento puede ser posible con un láser de alejandrita Q-switched.

    Se recomienda que los individuos con este trastorno dejen de usar compuestos que contienen hidroquinona. Es importante estar al tanto de esto como dermatólogos pueden pensar que los síntomas de un paciente presenta son un melasma, y prescribir una crema que contiene hidroquinona.

    Fisiopatología

    Ocronosis se produce debido a la deposición de fenoles como placas en la matriz del cartílago. Los pigmentos también se pueden incorporar en las fibras de colágeno y elastina. En la piel, el pigmento altera la estructura de las fibras que causan la ampliación y curling. Ellos vienen a parecerse mucho a las fibras observadas en biopsias de elastosis solar. Los pigmentos incrustados también forman enlaces cruzados con deposiciones de pigmento en las fibras adyacentes, estabilizar y reducir el retroceso elástico de las fibras. Esto da como resultado el endurecimiento de estructuras elásticas aumentar su rigidez y fragilidad. Una vez roto, los pigmentos expuestos causan una reacción a cuerpo extraño y la inflamación. Esta deposición de pigmento también invoca la deposición de hidroxiapatita, el mineral responsable de la calcificación de los huesos, mayor endurecimiento del tejido conectivo. El pigmento también puede ser excretado por las células glandulares en las glándulas sudoríparas apocrinas y ceruminous, así como el de mama y el tejido de la próstata. Esto se traduce en sudor pigmentación oscura y la leche materna. La excreción del pigmento se encuentra solamente en ocronosis endógena y no debe producirse a partir de fenoles tópicos.

    Síntomas

    • Piel: El pigmento se deposita a lo largo de la piel, pero sólo se hace evidente en ciertos lugares donde la concentración es lo suficientemente grande para ser visto clínicamente. Esto por lo general se produce en las zonas donde el tejido conectivo es gruesa o cerca de la superficie de la piel. En ocronosis exógena, la hiperpigmentación se localiza en el área donde se aplica el agente de incitación. Nevus intradérmico puede aparecer como nevus azul.
    • Ojo: El cambio más evidente es el color oscuro alrededor de la fisura palpebral. La córnea puede llegar a ser hiperpigmentada si se expone a vapores de fenol.
    • Cartílago: oscurecimiento y endurecimiento del cartílago de la oreja es una característica prominente de ocronosis. El cartílago nasal es también frecuentemente implicado. La voz puede verse afectada por el endurecimiento del cartílago laríngeo. También se ha informado de refuerzo de las costillas con disminución de la función pulmonar. El cartílago intravertebrales también es más propensa a la hernia.
    • El tejido conectivo: endurecimiento de los tendones y ligamentos que puede predisponer a la rotura. Los cambios de color en las articulaciones pueden ser observados clínicamente. Artropatía es común debido a la inflamación crónica y microruptures.
    • Las válvulas del corazón: La estenosis puede resultados del aumento de la rigidez del tejido conjuntivo así como la inflamación crónica.

    Tratamiento

    El tratamiento es fundamentalmente preventivo. Evitar fenoles tópicos y las dietas bajas en tirosina puede ayudar. Sustitución y reparación de los tejidos dañados también es posible.