La displasia fibrosa del hueso, Fisiopatología, Presentación, Tratamiento

La displasia fibrosa es un crecimiento anormal de los huesos en el hueso normal es reemplazado por tejido óseo fibroso. La displasia fibrosa causa un crecimiento anormal o inflamación de los huesos. La displasia fibrosa puede ocurrir en cualquier parte del esqueleto, pero los huesos del cráneo, muslo, pantorrilla, costillas, parte superior del brazo y la pelvis son los más comúnmente afectados. La displasia fibrosa es muy raro, y no hay cura conocida. La displasia fibrosa no es una forma de cáncer.

La mayoría de las lesiones son monostótica, asintomático y por cierto identificado y se pueden tratar con la observación clínica y la educación del paciente.

Este trastorno generalmente se diagnostica en la niñez o en la edad adulta y puede afectar uno o varios huesos. Hombres y mujeres de todas las razas se ven igualmente afectados.

Fisiopatología

En la displasia fibrosa, la cavidad medular de los huesos se llena con tejido fibroso, causando la expansión de las zonas de hueso implicadas. Las trabéculas óseas son anormalmente delgada e irregular y, a menudo comparado con caracteres chinos.

La causa de esta transformación, a su vez, no es completamente conocido, sin embargo. Los niveles del factor de transcripción c-fos se elevan en la displasia fibrosa, que conduce a la sobre-expresión del gen y la formación de tumores. No es hereditaria. Hay dos tipos de displasia fibrosa:

  • Monostótica
  • Poliostótica.
  • La forma más grave de displasia fibrosa poliostótica se conoce como el síndrome de McCune-Albright. La displasia fibrosa del hueso también puede ser una anomalía asociada en la neurofibromatosis de tipo II.

    Presentación

    Sobre todo cuando involucra el cráneo o huesos de la cara, las lesiones pueden causar deformidades visibles externamente. El cráneo es a menudo, pero no necesariamente, afectada, y cualquier otro hueso puede estar implicado.

    • Muchos pacientes tienen lesiones localizadas en un solo hueso, que afecta al 70-80%.
    • Otros tienen en muchos huesos.

    En el 3% de los casos, las personas que sufren de displasia fibrosa también tienen enfermedades endocrinas y pigmentación de la piel, los tres juntos constituyen el síndrome de McCune-Albright. Estas enfermedades endocrinas incluyen la pubertad precoz, que a menudo ocurre a los 6 años de edad.

    En la mayoría de los casos, la displasia fibrosa no tiene síntomas y sólo se diagnostica por casualidad durante las investigaciones para un problema médico no relacionado. Cuando se presentan síntomas, éstos pueden incluir:

    • Dolor - causado por la expansión del hueso. El tratamiento para esto es la terapia de control del dolor, analgésicos y antiinflamatorios.
    • El crecimiento del hueso irregular
    • Deformidad ósea
    • Aumento de la susceptibilidad a las fracturas óseas

    Tratamiento

    Las opciones de tratamiento pueden incluir:

    • Medicamentos para fortalecer los huesos
    • Medicamentos para tratar la aparición del dolor
    • La terapia de manejo del dolor
    • Cirugía

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