Teratoma, Terminología, Fisiopatología, Clasificación, Diagnóstico, Tiempo de presentación, Complicaciones, Tratamiento, Epidemiología, Investigación, En otros animales

Un teratoma es un tumor encapsulado con los componentes del tejido u órgano se asemejan a los derivados normales de las tres capas germinales. Los tejidos de un teratoma, aunque son normales en sí mismos, pueden ser muy diferentes de los tejidos circundantes y pueden ser muy dispares; teratomas se han reportado para contener el cabello, dientes, huesos y, muy rara vez, los órganos más complejos o procesos tales como los ojos, el torso , y las manos, los pies u otras extremidades.

Por lo general, sin embargo, un teratoma no contendrá órganos, sino más bien uno o más tejidos que normalmente se encuentran en órganos tales como el cerebro, tiroides, el hígado y el pulmón. A veces, el teratoma tiene dentro de su cápsula de uno o más quistes llenos de líquido, cuando se produce un gran quiste, existe un potencial para el teratoma para producir una estructura dentro del quiste que se asemeja a un feto. Debido a que se encapsulan, teratomas generalmente son benignos, aunque se conocen varias formas de teratoma maligno y algunos de estos son las formas más comunes de teratoma. Un teratoma maduro es generalmente benigna y se encontró con mayor frecuencia en las mujeres, mientras que un teratoma inmaduro es típicamente maligna y es más frecuente en los hombres.

Los teratomas se cree que estar presente en el nacimiento, pero los pequeños a menudo no se descubren hasta mucho más tarde en la vida.

Diagnóstico médico definitivo de un teratoma se basa en su histología, este diagnóstico es hecho por un patólogo.

Terminología

Hay algunas diferencias en la terminología de los EE.UU. y el Reino Unido Las palabras "teratoma" y "teratoma maduro" ambos pueden ser utilizados para referirse a un crecimiento benigno, mientras que la palabra "teratoma" puede referirse a "teratoma inmaduro", un tumor canceroso. Por tanto, es importante especificar si se está utilizando la terminología EE.UU. o Reino Unido.

El término "teratoma maligno" a veces se ha utilizado como sinónimo de tumor de células germinales no seminomatosos.

Fisiopatología

Los teratomas pertenecen a una clase de tumores conocidos como tumores de células germinales no seminomatosos. Todos los tumores de esta clase son el resultado del desarrollo anormal de las células pluripotentes: las células germinales y las células embrionarias. Los teratomas de origen embrionario son congénitas; teratomas de origen de células germinales puede o no puede ser congénita. El tipo de célula pluripotente parece ser poco importante, aparte de limitar la ubicación de la teratoma en el cuerpo.

Los teratomas derivados de células germinales se producen en los testículos en los hombres y los ovarios en las mujeres. Los teratomas derivada de células embrionarias por lo general se produce en la línea media del sujeto: en el cerebro, en el cráneo en otra parte, en la nariz, en la lengua, debajo de la lengua, y en el cuello, mediastino, retroperitoneo, y unido a la coxis. Sin embargo, los teratomas también puede ocurrir en otros lugares: muy raramente en los órganos sólidos y de los órganos huecos, y más comúnmente en las suturas del cráneo.

Hipótesis de origen

En cuanto al origen de los teratomas, existen numerosas hipótesis. Estas hipótesis no se deben confundir con la hipótesis de que la relación feto en feto no es un teratoma en absoluto, sino más bien un gemelo parásito.

Teratoma maduro

Un teratoma maduro es un teratoma 0 grado. Los teratomas maduros son muy variables en forma y la histología, y puede ser sólida, quística, o una combinación de sólidos y quísticos. Un teratoma maduro a menudo contiene varios tipos diferentes de tejidos tales como la piel, músculo y hueso. La piel puede rodear un quiste y hacer crecer el cabello abundante. Teratomas maduros generalmente son benignos, malignos teratomas maduros son de varios tipos distintos.

Quiste dermoide

Este quiste es un teratoma quístico maduro que contiene pelo y otras estructuras características de la piel normal y otros tejidos derivados del ectodermo. El término se aplica más frecuentemente a teratoma en las suturas del cráneo y en los ovarios de las hembras.

El feto en feto y fetiform teratoma

El feto en feto y fetiform teratoma son formas raras de teratoma maduro que incluyen uno o más componentes se asemeja a un feto malformado. Ambas formas pueden contener o contener los elementos de los sistemas de órganos completos, incluso partes más importantes del cuerpo, como el torso o las extremidades. El feto en feto difiere de teratoma fetiform en tener una columna vertebral y la aparente simetría bilateral.

La mayoría de las autoridades están de acuerdo en que los teratomas fetiform están muy desarrollados teratomas maduros, la historia natural del feto en feto, sin embargo, es controvertido. También puede haber una diferencia cultural, con teratoma fetiform que se informa con más frecuencia en teratomas ováricos y el feto en feto que se informa con más frecuencia en teratomas retroperitoneales. El feto en feto a menudo se ha interpretado como un feto en desarrollo dentro de su gemelo. Como tal, esta interpretación supone una complicación especial de hermanamiento, uno de varios agrupados bajo el término gemelo parásito. A este respecto, es de destacar que en muchos casos se informó de que el feto en feto a ocupar un quiste lleno de líquido dentro de un teratoma maduro. Los quistes dentro de teratoma maduro puede haber desarrollado sistemas orgánicos parcialmente, los informes incluyen los casos de los huesos craneales parciales, los huesos largos y un corazón latiendo rudimentaria.

Independientemente de si el feto en feto y fetiform teratoma es una entidad o dos, que son distintas y que no debe confundirse con el embarazo ectópico.

Estroma ovárico

A ovarii struma es una rara forma de teratoma maduro, que contiene sobre todo el tejido tiroideo.

Clasificación

Independientemente de la ubicación en el cuerpo, un teratoma se clasifica de acuerdo a un sistema de estadificación del cáncer. Esto indica si el tratamiento con la quimioterapia o la radiación puede ser necesaria además de la cirugía. Los teratomas generalmente se clasifican según el sistema de clasificación González-Crussi: 0 o maduros, 1 o inmaduros, probablemente benignas, 2 o inmaduros, posiblemente maligno, y 3 o francamente malignas. Si francamente malignas, el tumor es un cáncer para el que se aplica la estadificación del cáncer adicional.

Los teratomas también se clasifican por su contenido: un teratoma sólido contiene sólo los tejidos, un teratoma quístico contiene sólo bolsas de líquido o semi-líquido como líquido cefalorraquídeo, sebo o grasa, un teratoma mixta contiene dos partes sólidas y quísticas. Teratomas quísticos usualmente son de grado 0 y, a la inversa, de grado 0 teratomas generalmente son quística.

Grado 0, 1 y 2 teratomas puros tienen el potencial de convertirse en malignos, y los teratomas malignos puros tienen el potencial de metástasis. Estas formas raras de teratoma con transformación maligna pueden contener elementos de malignidad somáticas tales como leucemia, carcinoma o sarcoma. Un teratoma puede contener elementos de otros tumores de células germinales, en cuyo caso no es un teratoma puro, sino más bien es un tumor de células germinales mixtas y es maligno. En los bebés y niños pequeños, estos elementos generalmente son tumor del seno endodérmico, seguido de coriocarcinoma. Por último, un teratoma puede ser puro y no maligna, pero muy agresivo: esta se ejemplifica por el síndrome de teratoma creciente, en el que la quimioterapia elimina los elementos malignas de un tumor mixto, dejando teratoma puro que, paradójicamente, comienza a crecer muy rápidamente.

La transformación maligna

Un "benigna" 0 teratoma grado, sin embargo, tiene un riesgo de malignidad. Recurrencia con tumor del seno endodérmico maligno ha sido reportado en casos de teratomas maduros anteriormente benigna, incluso en teratoma fetiform y el feto en feto. Carcinoma de células escamosas se ha encontrado en un teratoma quístico maduro en el momento de la cirugía inicial.

A 1 teratoma inmaduro grado que parece ser benigna tiene un riesgo mucho más alto de malignidad, y requiere de un seguimiento adecuado. Este grado de teratoma también puede ser difícil de diagnosticar correctamente. Se puede confundir con otras neoplasias de células pequeñas redondas como el neuroblastoma, carcinoma de células pequeñas del tipo de hipercalcemia, tumor neuroectodérmico primitivo, tumor de Wilms, un pequeño tumor desmoplásico de células redondas y el linfoma no Hodgkin.

Un teratoma con transformación maligna es una forma muy rara de teratoma, que puede contener elementos de tumores malignos somáticos tales como la leucemia, carcinoma o sarcoma. De 641 niños con teratoma puro, nueve desarrollado TMT: carcinoma de cinco, dos glioma, y dos de carcinoma embrionario.

Extraespinal ependimoma

Extraespinal ependimoma, generalmente se considera un glioma, puede ser una forma inusual de teratoma maduro.

Diagnóstico

Los teratomas se cree que son presentes desde el nacimiento, o incluso antes del nacimiento, y por lo tanto se pueden considerar los tumores congénitos. Sin embargo, muchos teratomas no son diagnosticados hasta mucho más tarde en la infancia o en la edad adulta. Los tumores grandes son más propensos a ser diagnosticados desde el principio. Teratomas sacrococcígeos y cervical se detectan generalmente mediante la ecografía prenatal. Métodos de diagnóstico pueden incluir resonancia magnética prenatal. En circunstancias excepcionales, el tumor es tan grande que el feto puede resultar dañado o morir. En el caso de grandes teratomas sacrococcígeos, una porción significativa del feto 'el flujo sanguíneo se redirige hacia el teratoma, causando insuficiencia cardíaca, o hidropesía, del feto. En ciertos casos, puede estar indicada la cirugía fetal.

Más allá del periodo neonatal, los síntomas de un teratoma dependen de su localización y órgano de origen. Teratomas de ovario a menudo se presentan con dolor pélvico o abdominal, causado por la torsión del ovario o la irritación de sus ligamentos. Una condición recientemente descubierto donde los teratomas de ovario causa la encefalitis asociada con anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato - a menudo denominado simplemente como "la encefalitis anti-receptor de NMDA", fue identificada como una complicación grave. Los pacientes desarrollan una enfermedad de múltiples etapas que progresa de psicosis, déficit de memoria, convulsiones, y la desintegración idioma en un estado de falta de respuesta con características catatónicos a menudo asociados con los movimientos anormales, y la inestabilidad autonómica y la respiración. Testicular teratomas presentan como una masa palpable en los testículos; teratomas mediastínicos suelen causar compresión de los pulmones o de las vías respiratorias y pueden presentar dolor en el pecho y/o síntomas respiratorios.

Algunos teratomas contienen elementos del saco vitelino, que secretan alfa-fetoproteína. Detección de AFP puede ayudar a confirmar el diagnóstico y se utiliza a menudo como un marcador para la recurrencia o la eficacia del tratamiento, pero rara vez es el método de diagnóstico inicial ..

Tiempo de presentación

Los teratomas de origen de células germinales habitualmente se encuentran en los hombres y mujeres adultos, pero también puede encontrarse en niños y bebés. Los teratomas de origen embrionario se encuentran más frecuentemente en los bebés al nacer, en los niños pequeños, y, desde el advenimiento de la ecografía, en los fetos.

Los teratomas fetales más comúnmente diagnosticados son teratoma sacrococcígeo y teratoma cervical. Debido a que estos proyectos teratomas del cuerpo del feto en el líquido amniótico que rodea, que se puede ver durante las ecografías prenatales de rutina. Los teratomas en el cuerpo del feto se ven con menos facilidad con el ultrasonido, pues éstos, MRI del útero durante el embarazo es más informativo.

Complicaciones

Los teratomas no son peligrosos para el feto a menos que es o bien un efecto de masa o una gran cantidad de flujo de sangre a través del tumor. El efecto de masa consiste frecuencia de obstrucción del paso normal de los fluidos de los órganos circundantes. El robo vascular puede poner una tensión en el corazón crecimiento del feto, incluso dando lugar a insuficiencia cardíaca, por lo que deben ser monitoreados por ecocardiografía fetal.

Después de la cirugía, hay un riesgo de rebrote en su lugar, o en los órganos cercanos.

Tratamiento

Cirugía

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa. Los teratomas normalmente son bien encapsulado y no invasiva de los tejidos circundantes, por lo tanto son relativamente fácil de resecar de los tejidos circundantes. Las excepciones incluyen los teratomas en el cerebro, y muy grandes teratomas y complejos que han llevado a convertirse y entrelazado con los músculos adyacentes y otras estructuras.

Prevención de recurrencia no requiere la resección en bloque de los tejidos circundantes.

Quimioterapia

Para teratomas malignos, por lo general, la cirugía es seguida de quimioterapia.

Los teratomas que se encuentran en lugares inaccesibles quirúrgicamente, o son muy complejas, o pueden ser malignos a veces se tratan primero con quimioterapia.

Seguimiento

Aunque a menudo descrito como benignos, un teratoma tiene potencial maligno. En un estudio británico de 351 bebés y niños con diagnóstico de teratoma "benigna", informó con MT 227, 124 de la misma. Cinco años después de la cirugía, la supervivencia libre de eventos fue de 92,2% y 85,9%, respectivamente, y la supervivencia global fue de 99% y 95,1%. Un estudio similar en Italia informó de 183 bebés y niños con diagnóstico de teratoma. A los 10 años después de la cirugía, la supervivencia libre de eventos y en general fueron 90,4% y 98%, respectivamente.

Dependiendo de la que el tejido que contiene, un teratoma puede secretar una variedad de productos químicos con efectos sistémicos. Algunos teratomas secretan la "hormona del embarazo" gonadotropina coriónica humana, que puede ser utilizado en la práctica clínica para monitorizar el éxito del tratamiento o la recaída en pacientes con una conocida teratoma HCG-secretor. Esta hormona no se recomienda como un marcador de diagnóstico, ya que la mayoría de los teratomas no segregan. Algunos teratomas secretan tiroxina, en algunos casos en un grado tal que puede conducir a hipertiroidismo clínico en el paciente. De especial preocupación es la secreción de alfa-fetoproteína; AFP en algunas circunstancias puede ser utilizado como un marcador de diagnóstico específico para la presencia de células del saco vitelino dentro del teratoma. Estas células pueden convertirse en un tumor maligno, francamente conocido como tumor del saco vitelino o tumor del seno endodérmico.

Seguimiento adecuado requiere una estrecha observación, con la participación examen físico repetido, escaneo y medición de AFP y/o hCG.

Epidemiología

Teratomas embrionarios ocurren con más frecuencia en la región sacrococcígea: teratoma sacrococcígeo es el único tumor más común en los seres humanos recién nacidos.

De los teratomas en las suturas del cráneo, aproximadamente el 50% se encuentra en o adyacente a la órbita. Limbal dermoide es una coristoma, no un teratoma.

Teratoma califica como una enfermedad rara, pero no es extremadamente raro. Teratoma sacrococcígeo solo se diagnostica al nacer en uno de cada 40.000 personas. Teniendo en cuenta la población humana actual y la tasa de natalidad, lo que equivale a cinco por día o 1.800 por año. Agregar a ese número sacrococcígeos teratomas diagnosticados tarde en la vida, y los teratomas en otros lugares, y la incidencia se aproxima a diez mil nuevos diagnósticos de teratoma por año.

Los teratomas también se producen en raras ocasiones, en otras especies.

Investigación

A la luz de las cuestiones éticas en torno a la fuente de las células madre humanas, teratomas están siendo vistos como una fuente alternativa para la investigación debido a que carecen del potencial de convertirse en seres humanos funcionales.

En otros animales

Teratomas ováricos se han reportado en las yeguas y en los caninos.