Morfea, Antecedentes, nomenclatura, clasificación y codificación, Epidemiología, Etiología, Tratamiento

Morfea es un término médico para la esclerodermia localizada. La enfermedad consiste en parches aislados de piel endurecida - hay generalmente no es afectación de órganos internos.

Antecedentes, nomenclatura, clasificación y codificación

Morfea, también conocida como la esclerodermia localizada, es un engrosamiento y endurecimiento de la piel y los tejidos subcutáneos de la deposición excesiva de colágeno. Morfea incluye condiciones específicas que van desde muy pequeñas placas sólo afectan a la piel a la enfermedad generalizada que causa deformidades funcionales y cosméticos. Morfea discrimina de esclerosis sistémica por su supuesta falta de afectación de órganos internos. La clasificación más utilizada se divide morfea en cinco subtipos generales: placa de morfea, morfea generalizada, esclerodermia lineal, morfea ampollar y morfea profunda. Este esquema de clasificación no incluye la forma mixta de morfea en el que diferentes morfologías de lesiones de la piel están presentes en el mismo individuo. Hasta un 15% de los pacientes con morfea pueden caer en esta categoría no reconocida previamente.

Epidemiología

Morfea es una afección poco común que se cree que afecta a 0,02-0,04 en 100.000 personas. No se han realizado estudios adecuados sobre la incidencia y prevalencia. Morfea también puede ser inferior al real, ya que los médicos pueden no ser conscientes de este trastorno, y pequeñas placas de morfea puede ser derivado a un dermatólogo o el reumatólogo con menos frecuencia. Al igual que en muchos otros tejidos conectivos o trastornos autoinmunes, morfea involucra principalmente a las mujeres, con una relación M: F de 3:1.

Etiología

Los médicos y los científicos no saben qué causa la morfea. Los informes de casos y estudios de observación sugieren que existe una mayor frecuencia de antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes en pacientes con morfea. Las pruebas de autoanticuerpos asociados con morfea han mostrado resultados en las frecuencias más altas de anticuerpos anti-IIa histonas y anti-topoisomerasa. Los informes de casos de morfea coexiste con otras enfermedades autoinmunes sistémicas, como la cirrosis biliar primaria, vitiligo y lupus eritematoso sistémico apoyan morfea como una enfermedad autoinmune.

Tratamiento

A lo largo de los años, muchos tratamientos diferentes se han probado para la morfea incluyendo los corticosteroides tópicos, intralesional y sistémica. Antimaláricos tales como hidroxicloroquina o cloroquina se han utilizado. Otros inmunomoduladores como el metotrexato, tacrolimus tópicos y penicilamina han sido juzgados. A la luz ultravioleta, con o sin psoralenos también se han tratado. UVA-1, una longitud de onda más específica de la luz UVA, es capaz de penetrar en las porciones más profundas de la piel y por lo tanto, pensó para suavizar las placas en morfea al actuar de dos maneras:

  • 1) haciendo una inmunosupresión sistémica de la luz UV.
  • 2) mediante la inducción de enzimas que degradan naturalmente la matriz de colágeno en la piel como parte de sol-envejecimiento natural de la piel.

Al igual que con todos estos tratamientos para la morfea, la dificultad en la evaluación de los resultados de una manera objetiva ha limitado la interpretación de la mayoría de los estudios que implican estas modalidades de tratamiento.

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