Penfigoide ampolloso, Signos y síntomas, Epidemiología, Causas, Fisiopatología, Diagnóstico, El tratamiento y el pronóstico, Investigación

El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune de la piel aguda o crónica, que implica la formación de ampollas, más apropiadamente conocidos como ampollas, en el espacio entre la piel capas de la epidermis y la dermis. Se clasifica como una reacción de hipersensibilidad de tipo II.

Signos y síntomas

Clínicamente, las primeras lesiones pueden aparecer urticaria. Bullas Tense finalmente en erupción, por lo general en el interior de los muslos y los brazos, pero el tronco y las extremidades son frecuentes tanto los involucrados. Cualquier parte de la superficie de la piel que pueden estar involucrados. Las lesiones orales están presentes en una minoría de casos. La enfermedad puede ser aguda, pero por lo general será aumentar y disminuir. Varias otras enfermedades de la piel pueden tener síntomas similares. Sin embargo, milia son más comunes con epidermólisis ampollosa adquirida, debido a las dianas antigénicas más profundas. A más de anillo configuración, con una depresión central o bullas colapsado el centro podría indicar enfermedad IgA lineal. El signo de Nikolsky es negativo a diferencia de pénfigo vulgar en que es positivo.

Epidemiología

Muy rara vez se observa en niños, penfigoide ampollar se presenta con mayor frecuencia en personas de 70 años de edad y mayores. Frecuencia estimada es de siete a 14 casos por millón por año, pero se ha informado a ser tan alta como 472 casos por millón por año en los hombres mayores de 85 años escoceses. Al menos un estudio indica la incidencia podría estar aumentando en el Reino Unido. Algunas fuentes informan que afecta a los hombres dos veces más frecuentemente que las mujeres, mientras que otros reportan ninguna diferencia entre los sexos.

Muchos mamíferos pueden ser afectados, incluyendo perros, gatos, cerdos y caballos, así como los seres humanos. Es muy poco frecuente en los perros, en promedio, tres casos se diagnostican en todo el mundo cada año.

Causas

En la mayoría de los casos de penfigoide ampollar, no se identifican factores desencadenantes claros. Eventos precipitantes potenciales que se han reportado son la exposición a la luz ultravioleta y la radioterapia. El inicio de penfigoide ampolloso también se ha asociado con ciertos medicamentos, como furosemida, ibuprofeno y otros agentes anti-inflamatorios no esteroideos, captopril, penicilamina, y antibióticos.

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Fisiopatología

Las ampollas se forman por una reacción inmune, iniciada por la formación de autoanticuerpos IgG dirigidos Dystonin, también llamado antígeno penfigoide bulloso 1, y/o colágeno tipo XVII, también llamado antígeno penfigoide bulloso 2, que es un componente de los hemidesmosomas. Una forma diferente de dystonin está asociado con la neuropatía. Anticuerpos después de la focalización, una cascada de inmunomoduladores resultados en un aumento variable de células inmunes, incluyendo neutrófilos, linfocitos y eosinófilos que llegan a la zona afectada. Hechos poco claros posteriormente dan lugar a una separación a lo largo de la unión dermo-epidérmica y, finalmente, se extienden bullas.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en dos biopsias de la piel, una presentada para H rutina y tinción de E y uno para los estudios de inmunofluorescencia.

El tratamiento y el pronóstico

Los tratamientos incluyen esteroides tópicos de clase I, que en algunos estudios se ha demostrado ser tan efectiva como la sistémica, o la píldora, la terapia y un poco más seguro. Sin embargo, en difícil de manejar o casos generalizados y sistémicos medicamentos inmunosupresores sin esteroides prednisona y poderosos, como el metotrexato, la azatioprina o micofenolato mofetil, puede ser apropiado. Los antibióticos tales como la tetraciclina o eritromicina también pueden controlar la enfermedad, particularmente en pacientes que no pueden utilizar corticosteroides.

Penfigoide bulloso puede ser auto-resolver en un período que va desde varios meses a muchos años, incluso sin tratamiento. La mala salud general relacionada con la vejez se asocia con un peor pronóstico.

Investigación

Los modelos animales de penfigoide ampolloso se han desarrollado utilizando técnicas transgénicas para producir ratones que carecen de los genes para las dos autoantígenos conocidos, dystonin y el colágeno XVII.