Fiebre reumática, Diagnóstico, Fisiopatología, Prevención, Tratamiento, Epidemiología

La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria que se produce después de una infección por Streptococcus pyogenes, tales como faringitis estreptocócica o la escarlatina. Cree que es causada por el anticuerpo de reactividad cruzada que puede involucrar el corazón, las articulaciones, la piel, y el cerebro, la enfermedad se desarrolla típicamente dos a tres semanas después de una infección estreptocócica. La fiebre reumática aguda aparece comúnmente en niños entre las edades de 6 y 15 años, con sólo el 20% de los ataques por primera vez que ocurre en los adultos. La enfermedad se llama así por su similitud en la presentación de reumatismo.

Diagnóstico

Criterios de Jones modificados fueron publicadas por primera vez en 1944 por T. Duckett Jones, MD. Ellos han revisado periódicamente por la Asociación Americana del Corazón en colaboración con otros grupos. De acuerdo con los criterios revisados Jones, el diagnóstico de la fiebre reumática se puede hacer cuando dos de los criterios mayores o un criterio mayor más dos criterios menores, están presentes junto con evidencia de infección estreptocócica: elevado o creciente de antiestreptolisina O título o la ADNasa. Las excepciones son carditis y corea indolente, cada una de ellas por sí sola puede indicar fiebre reumática.

Los criterios principales

  • Artritis: Una inflamación de la migración temporal de las articulaciones grandes, que suele comenzar en las piernas y la migración hacia arriba.
  • Carditis: inflamación del músculo cardíaco, que puede manifestarse como insuficiencia cardíaca congestiva, con falta de aire, pericarditis con un masaje o un nuevo soplo en el corazón.
  • Nódulos subcutáneos: indolora, firme colecciones de fibras de colágeno más de los huesos o de los tendones. Suelen aparecer en la parte posterior de la muñeca, el codo exterior, y la parte delantera de las rodillas.
  • Eritema marginal: Rash rojizo de larga duración que comienza en el tronco o los brazos como máculas, que se extendió hacia el exterior y claro en el centro para formar anillos, que continúan extendiéndose y fusionarse con otros anillos, teniendo en última instancia de una apariencia de serpiente. Este sarpullido normalmente detiene el rostro y se agrava con el calor.
  • Corea de Sydenham: Una serie característica de los movimientos rápidos, sin propósito de la cara y los brazos. Esto puede ocurrir muy tarde en la enfermedad durante al menos tres meses desde el inicio de la infección.

Los criterios menores

  • Fiebre de 38,2 a 38,9 C
  • Artralgia: dolor articular sin inflamación
  • Velocidad de sedimentación globular elevada o la proteína C reactiva
  • Leucocitosis
  • ECG que muestra las características de bloqueo cardíaco, como una prolongación del intervalo PR
  • Episodio previo de fiebre reumática o enfermedad cardíaca inactiva

Otros signos y síntomas

  • Dolor abdominal
  • Hemorragias nasales
  • Precediendo a la infección estreptocócica: escarlatina reciente, plantean antiestreptolisina O u otro título de anticuerpos por estreptococos o cultivo de garganta positivo.

Fisiopatología

La fiebre reumática es una enfermedad sistémica que afecta el tejido conectivo peri-arteriolar y puede ocurrir después de un grupo no tratado Un hemolítica infección faríngea estreptocócica Beta. Se cree que es causada por el anticuerpo de reactividad cruzada. Esta reactividad cruzada es una reacción de hipersensibilidad de tipo II y se denomina mimetismo molecular. Por lo general, las células B auto reactivos permanecen anérgicos en la periferia de las células T sin la co-estimulación. Durante una infección por Streptococcus, las células presentadoras de antígeno maduras tales como las células B presentan el antígeno bacteriano a las células CD4-T, que se diferencian en células auxiliares T2. Las células ayudantes T2 posteriormente activan las células B a convertirse en células plasmáticas e inducir la producción de anticuerpos contra la pared celular de Streptococcus. Sin embargo, los anticuerpos también pueden reaccionar contra el miocardio y de las articulaciones, la producción de los síntomas de la fiebre reumática.

Streptococcus pyogenes grupo A tiene una pared celular compuesta de polímeros ramificados que a veces contienen proteína M que son altamente antigénica. Los anticuerpos que el sistema inmune genera contra la proteína M pueden cruzar reaccionar con miofibras proteína miosina cardiaca, el glucógeno del músculo cardíaco y las células musculares lisas de las arterias, la inducción de liberación de citoquinas y la destrucción del tejido. Sin embargo, la única reacción cruzada es probada con el tejido conectivo perivascular. Esta inflamación se produce a través de la unión directa de complemento y Fc mediada por el receptor reclutamiento de neutrófilos y macrófagos. Cuerpos de Aschoff característicos, compuestos de colágeno hinchadas eosinofílica rodeado de linfocitos y macrófagos pueden ser vistos en microscopia óptica. Los macrófagos grandes pueden convertirse en células Anitschkow o células gigantes Aschoff. Lesiones valvulares reumática aguda también pueden implicar una reacción de la inmunidad mediada por células como estas lesiones contienen predominantemente células T auxiliares y macrófagos.

En la fiebre reumática aguda, estas lesiones se pueden encontrar en cualquier capa del corazón y por lo tanto se llaman pancarditis. La inflamación puede producir un exudado pericárdico serofibrinosa descrito como pericarditis "pan y mantequilla", que por lo general se resuelve sin secuelas. Participación del endocardio típicamente resulta en la necrosis fibrinoide y la formación de verrugas en la línea de cierre de las válvulas del lado izquierdo del corazón. Proyecciones verrugosas surgen de la declaración, mientras que las lesiones subendocárdicas pueden inducir engrosamientos irregulares llamadas placas MacCallum.

La cardiopatía reumática

Enfermedad cardíaca reumática crónica se caracteriza por la inflamación repetida con la resolución fibrinosa. Los cambios anatómicos cardinales de la válvula incluyen engrosamiento prospecto, fusión comisural, y el acortamiento y engrosamiento de las cuerdas tendinosas. Es causada por una reacción autoinmune a estreptococos del Grupo A-hemolítica que resulta en daño valvular. La fibrosis y cicatrización de valvas de la válvula, comisuras y las cúspides conduce a anormalidades que pueden resultar en la estenosis o regurgitación de la válvula. La inflamación causada por la fiebre reumática, por lo general durante la infancia, se conoce como valvulitis reumática. Alrededor de la mitad de los pacientes con fiebre reumática aguda desarrollan inflamación involucra endotelio valvular. La mayoría de la morbilidad y mortalidad asociada con la fiebre reumática es causada por sus efectos destructivos sobre el tejido de la válvula cardiaca. La patogénesis de la enfermedad hemorrágica del conejo es complejo y no se entiende completamente, pero se sabe que implican mimetismo molecular y la predisposición genética que conduce a reacciones autoinmunes.

Mimetismo molecular ocurre cuando epítopos se comparten entre antígenos del huésped y antígenos GAS. Esto provoca una reacción autoinmune contra tejidos nativos en el corazón que son reconocidos incorrectamente como "exterior", debido a la reactividad cruzada de los anticuerpos generados como resultado del intercambio de epítopo. El endotelio valvular es un sitio prominente de linfocitos inducida por daños. Células T CD4 son las principales efectores de reacciones autoinmunes del tejido del corazón en RHD. Normalmente, la activación de células T es desencadenada por la presentación de antígenos GAS. En RHD, resultados mimetismo molecular en la activación de células T incorrecto, y estos linfocitos T pueden seguir para activar las células B, que comenzará a producir anticuerpos auto-antígenos específicos. Esto conduce a un ataque respuesta inmune montada contra los tejidos en el corazón que se han identificado erróneamente como patógenos. Válvulas reumáticas muestran aumento de la expresión de la VCAM-1, una proteína que media la adhesión de los linfocitos. Anticuerpos auto-antígenos específicos generados a través de mimetismo molecular entre proteínas humanas y antígenos GAS arriba-regulan VCAM-1 después de la unión al endotelio valvular. Esto conduce a la inflamación y la válvula de cicatrización observada en valvulitis reumática, principalmente debido a la infiltración de células T CD4 .

Si bien los mecanismos de predisposición genética siguen sin estar claros, se ha encontrado que algunos factores genéticos para aumentar la susceptibilidad a las reacciones autoinmunes en la enfermedad hemorrágica del conejo. Los factores dominantes son un componente de las moléculas de MHC de clase II, que se encuentra en los linfocitos y las células presentadoras de antígenos, específicamente los alelos DR y DQ en el cromosoma humano 6. Ciertas combinaciones de alelos parecen aumentar la susceptibilidad autoinmune RHD. Antígeno leucocitario humano de clase II DR7 alelo se asocia más con el volante a la derecha, y su combinación con ciertos alelos DQ aparentemente se asocia con el desarrollo de lesiones valvulares. El mecanismo por el cual las moléculas de MHC de clase II aumentan la susceptibilidad del huésped para reacciones autoinmunes en la enfermedad hemorrágica del conejo es desconocido, pero es probable que se relaciona con el papel de las moléculas de HLA juegan en la presentación de antígenos a receptores de células T, lo que desencadena una respuesta inmune. También se encuentra en el cromosoma humano 6 es la citocina TNF-a que también se asocia con la enfermedad hemorrágica del conejo. Los niveles altos de expresión de TNF-a puede exacerbar la inflamación del tejido valvular, lo que contribuye a la patogénesis de enfermedad hemorrágica del conejo. Lectina de unión a manosa es una proteína inflamatoria implicada en el reconocimiento de patógenos. Diferentes variantes de MBL2 regiones genéticas se asocian en RHD. Estenosis de la válvula mitral RHD-inducida se ha asociado con MBL2 alelos que codifican para alta producción de MBL. La regurgitación aórtica valvular en pacientes volante a la derecha se ha asociado con diferentes MBL2 alelos que codifican para la baja producción de MBL. Otros genes también están siendo investigados para comprender mejor la complejidad de las reacciones autoinmunes que se producen en la enfermedad hemorrágica del conejo.

Prevención

Prevención de recurrencia se logra mediante la erradicación de la infección aguda y la profilaxis con antibióticos. La Asociación Americana del Corazón recomienda que la profilaxis diaria o mensual continúe a largo plazo, tal vez para toda la vida.

Tratamiento

El manejo de la fiebre reumática aguda se orienta hacia la reducción de la inflamación con medicamentos antiinflamatorios como la aspirina o corticosteroides. Las personas con cultivos positivos para la faringitis estreptocócica también deben ser tratadas con antibióticos. La aspirina es el fármaco de elección y se debe dar a altas dosis de 100 mg/kg/día. Hay que controlar los efectos secundarios como la gastritis y la intoxicación por salicilatos. En los niños y adolescentes, el uso de la aspirina y los productos que contengan aspirina puede estar asociada con el síndrome de Reye, una enfermedad grave y potencialmente mortal. Los riesgos, beneficios y alternativas de tratamiento siempre debe ser considerado cuando se administre aspirina y productos que contengan aspirina en niños y adolescentes. El ibuprofeno para el dolor y el malestar y corticosteroides para moderada a severas reacciones inflamatorias que se manifiestan por la fiebre reumática se debe considerar en los niños y adolescentes. Los esteroides se reservan para los casos en que no hay pruebas de la participación de corazón. El uso de esteroides puede prevenir aún más la cicatrización del tejido y puede prevenir el desarrollo de secuelas tales como la estenosis mitral. Inyecciones mensuales de longacting penicilina se debe dar por un período de cinco años en pacientes que tienen un ataque de fiebre reumática. Si hay evidencia de carditis, la duración de la terapia puede ser de hasta 40 años. Otro pilar importante en el tratamiento de la fiebre reumática incluye el uso continuo de antibióticos en dosis bajas para prevenir la recurrencia.

Vacuna

No existen vacunas disponibles para proteger contra la infección por S. pyogenes, aunque no ha habido investigación en el desarrollo de uno. Las dificultades en el desarrollo de una vacuna incluyen la amplia variedad de cepas de S. pyogenes presentes en el medio ambiente y la gran cantidad de tiempo y las personas que serán necesarios para los ensayos apropiados para la seguridad y la eficacia de la vacuna.

Infección

Los pacientes con cultivos positivos para Streptococcus pyogenes deben ser tratados con penicilina, siempre y cuando la alergia no está presente. Este tratamiento no alterará el curso de la enfermedad aguda.

El tratamiento más adecuado se indica en el Manual de Oxford de Medicina Clínica de la fiebre reumática es benzatina bencilpenicilina.

Inflamación

Los pacientes con síntomas significativos pueden requerir corticosteroides. Los salicilatos son útiles para el dolor.

La insuficiencia cardíaca

Algunos pacientes desarrollan carditis significativa que se manifiesta como insuficiencia cardíaca congestiva. Esto requiere que el tratamiento habitual para la insuficiencia cardíaca: Inhibidores de la ECA, los diuréticos, los bloqueadores beta y digoxina. A diferencia de la insuficiencia cardíaca normal, insuficiencia cardíaca reumática responde bien a los corticosteroides.

Epidemiología

 menos de 20 20-40 40-60 60-80 80-100 100-120 120-140 140-160 160-180 180-200 200-330 más de 330

La fiebre reumática es común a nivel mundial y es responsable de muchos casos de las válvulas cardíacas dañadas. En los países occidentales, se hizo bastante raro desde la década de 1960, probablemente debido al uso generalizado de antibióticos para tratar las infecciones por estreptococo. Si bien ha sido mucho menos común en los Estados Unidos desde principios del siglo 20, ha habido algunos brotes desde 1980. Aunque rara vez se produce la enfermedad, es grave y tiene una tasa de letalidad del 2.5%.

La fiebre reumática afecta principalmente a los niños entre las edades de 5 y 17 años y ocurre aproximadamente 20 días después de la infección de garganta. En hasta un tercio de los casos, la infección por estreptococos subyacente no haya causado ningún síntoma.

La tasa de desarrollo de la fiebre reumática en personas con infección por estreptococos no tratada se estima en 3%. La incidencia de recurrencia con una posterior infección no tratada es sustancialmente mayor. La tasa de desarrollo es mucho menor en las personas que han recibido tratamiento con antibióticos. Las personas que han sufrido un caso de fiebre reumática tienen una tendencia a desarrollar los brotes de infecciones por estreptococos repetidas.

La recurrencia de la fiebre reumática es relativamente común en la ausencia de mantenimiento de los antibióticos en dosis bajas, especialmente durante los primeros tres a cinco años después del primer episodio. Las complicaciones cardíacas pueden ser de largo plazo y graves, sobre todo si se trata de válvulas.

Los sobrevivientes de la fiebre reumática a menudo tienen que tomar penicilina para prevenir la infección por estreptococo, que podría conducir posiblemente a otro caso de fiebre reumática, que puede ser fatal.

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