Cilio, Tipos y distribución, Estructura, montaje, mantenimiento, y la función, Enfermedades relacionadas con Cilio

Un cilio es un orgánulo que se encuentra en las células eucariotas. Los cilios son protuberancias delgadas que se proyectan desde el cuerpo de la célula mucho más grande.

Hay dos tipos de cilios: cilios móviles y los cilios no móvil, o primaria, que normalmente sirven como orgánulos sensoriales. En eucariotas, los cilios y flagelos juntos forman un grupo de organelos conocidos como undulipodios. Cilios eucariotas son estructuralmente idénticos a los flagelos eucarióticos, aunque a veces se hacen distinciones según la función y/o la longitud. Para obtener información sobre las ideas biólogos acerca de cómo los diversos flagelos puede haber evolucionado, ver la evolución de los flagelos.

Tipos y distribución

Los cilios son raras en la mayoría de las plantas, que se producen sobre todo en las cícadas.

Los cilios se puede dividir en formas primarias y móviles.

Cilios móviles

Eucariotas más grandes, como los mamíferos, tienen cilios móviles también. Motile cilios suelen estar presentes en la superficie de una célula en grandes cantidades y venció en las ondas coordinadas.

  • En los seres humanos, por ejemplo, los cilios móviles se encuentran en la mucosa de la tráquea, en el que barren el moco y la suciedad fuera de los pulmones.
  • En hembras de los mamíferos, el latido de los cilios de las trompas de Falopio se mueve el óvulo desde el ovario hasta el útero.

Ciliados son organismos microscópicos que poseen cilios móviles y los utilizan exclusivamente para cualquiera de locomoción o simplemente para pasar el líquido sobre su superficie.

Cilio primario/inmóviles

En los seres humanos, los cilios primarios se encuentran en casi todas las células en el cuerpo.

En comparación con los cilios móviles, los cilios no móviles suelen aparecer uno por celda, casi todas las células de los mamíferos tienen un único cilio primario no móviles. Además, los ejemplos de los cilios primarios especializada se pueden encontrar en los órganos sensoriales humanos tales como el ojo y la nariz:

  • El segmento exterior de la célula fotorreceptora varilla en el ojo humano está conectado a su cuerpo de la célula con un cilio no móvil especializada.
  • La perilla dendrítico de la neurona olfativa, donde se encuentran los receptores de olor, también contiene los cilios no móviles.

Aunque el cilio primario fue descubierto en 1898, fue ignorado en gran medida por un siglo. Sólo recientemente se han hecho grandes avances en la comprensión de la función del cilio primario. Hasta la década de 1990, la opinión predominante del cilio primario fue que se trataba simplemente de un orgánulo vestigial sin función importante. Los recientes hallazgos con respecto a sus papeles fisiológicos en la sensibilidad química, transducción de señales, y el control del crecimiento celular, han llevado a los científicos a reconocer su importancia en la función de las células, con el descubrimiento de su papel en las enfermedades no reconocidas previamente para involucrar a la disgenesia y la disfunción de los cilios, tales como enfermedad de la poliquistosis renal congénita del corazón, y un grupo emergente de ciliopatías genéticos. El cilio primario está ahora sabe que juega un papel importante en la función de muchos órganos humanos. El conocimiento científico actual de los cilios primarios los ve como "antenas celular sensorial que coordinar un gran número de vías de señalización celular, a veces el acoplamiento de la señalización de la motilidad ciliar o, alternativamente, a la división celular y la diferenciación." ..

Estructura, montaje, mantenimiento, y la función

Cilios y flagelos interior se encuentra un citoesqueleto basado en microtúbulos llamado axonema. El axonema de cilios primaria tiene típicamente un anillo de nueve dobletes de microtúbulos exteriores, y el axonema de un cilio móviles tiene dos singletes microtúbulos centrales además de los nueve dobletes exteriores. El citoesqueleto axonemal actúa como un andamio para varios complejos de proteínas y proporciona sitios de unión para las proteínas motoras moleculares como kinesin II, que ayudan a llevar a las proteínas de arriba abajo los microtúbulos.

Cilia se forman a través del proceso de ciliogenesis. Los componentes básicos de los cilios como tubulins y otras proteínas axonemal parcialmente ensamblados se agregan a los consejos ciliares que apuntan lejos del cuerpo celular. En la mayoría de las especies movilidad bidireccional llamado intraflagellar transporte juega un papel esencial para mover estos materiales de construcción desde el cuerpo celular de las obras de montaje. IFT también lleva el material desmontado a reciclar desde la punta ciliar hacia el cuerpo celular. Al regular el equilibrio entre estos dos procesos TIF, la longitud de los cilios puede ser mantenida dinámicamente. El desmontaje de los cilios requiere la acción de la proteína cinasa Aurora A.

Excepciones IFT donde no está presente incluyen Plasmodium falciparum, que es una de las especies de Plasmodium que causan la malaria en los seres humanos. En este parásito, los cilios montar en el citoplasma.

En la base del cilio donde los cilios se une al cuerpo celular es el centro de organización de microtúbulos, la basal del cuerpo. Algunas proteínas basal del cuerpo como CEP164, ODF2 y CEP170, regulan la formación y la estabilidad del cilio. Una zona de transición entre el cuerpo basal y el axonema "sirve como una estación de acoplamiento para el transporte intraflagellar y proteínas motoras."

En efecto, el es una compuesta nanomachine de quizás más de 600 proteínas en complejos moleculares, muchas de las cuales también funcionan de forma independiente como nanomáquinas.

Raicilla ciliar

El raicillas ciliar es una estructura citoesqueleto-como la que se origina a partir de la basal del cuerpo en el extremo proximal de un cilio. Se extiende proximalmente hacia el núcleo de la célula. Raicillas son típicamente de 80-100 nm de diámetro y contienen estrías cruz distribuidos a intervalos regulares de aproximadamente 55-70 nm. De acuerdo con la ontología de genes, las siguientes proteínas localizar a la raicilla ciliar: proteína precursora amiloide, Rootletin, kinesins y presenilinas.

Sintiendo el medio extracelular

Algunas células epiteliales se ciliadas, y que existen comúnmente como una lámina de células polarizadas formando un tubo o túbulo con cilios que se proyecta en el lumen. "Primaria cilios en las células epiteliales proporcionar chemosensation, thermosensation y mechanosensation del medio ambiente extracelular al jugar" un papel sensorial la mediación de las señales de señalización específicos, incluidos los factores solubles en el medio ambiente celular externa, una función secretora en la que se suelta una proteína soluble que tiene un efecto aguas abajo del flujo de fluido, y la mediación de flujo de fluido si los cilios son móviles.

Enfermedades relacionadas con Cilio

Defectos ciliares pueden conducir a una serie de enfermedades humanas. Las mutaciones genéticas que comprometen el buen funcionamiento de los cilios, ciliopatías, pueden causar enfermedades crónicas como la discinesia ciliar primaria, nefronoptisis o síndrome de Senior-Loken. Además, un defecto del cilio primario en las células tubulares renales puede conducir a la enfermedad poliquística del riñón. En otro trastorno genético llamado síndrome de Bardet-Biedl, los productos de los genes mutantes son los componentes en el cuerpo basal y los cilios.

La falta de cilios funcionales en las trompas de Falopio femeninas puede causar un embarazo ectópico. Un óvulo fertilizado no puede llegar al útero, si los cilios no pueden moverse allí. En tal caso, el óvulo se implante en las trompas de Falopio, causando un embarazo ectópico, la forma más común de embarazo ectópico.

Dado que el flagelo del espermatozoide humano es en realidad un cilio modificado, disfunción ciliar también puede ser responsable de la infertilidad masculina.

Es interesante señalar que existe una asociación de discinesia ciliar primaria con anormalidades anatómicas de izquierda a derecha, como situs inversus y otros defectos heterotaxic. Estas anormalidades anatómicas izquierda-derecha también puede resultar en la enfermedad cardíaca congénita. De hecho, se ha demostrado que la función ciliar adecuada es responsable de la asimetría normal de izquierda a derecha en los mamíferos.

Ciliopathy como un origen para muchas enfermedades genéticas múltiples síntomas

Hallazgos recientes en la investigación genética ha sugerido que un gran número de trastornos genéticos, tanto síndromes genéticos y enfermedades genéticas, que no estaban relacionados en la literatura médica, puede ser, de hecho, muy relacionadas en la causa de la gran diversidad de conjunto de síntomas médicos que sean clínicamente visibles en el trastorno. Estos han sido agrupadas como una clase emergente de enfermedades llamadas ciliopatías. La causa subyacente puede ser un mecanismo molecular disfuncional en las estructuras de los cilios primarios, orgánulos que están presentes en muchos diversos tipos celulares en todo el cuerpo humano. Defectos Cilia afectan adversamente "numerosas vías de señalización críticas de desarrollo" indispensables para el desarrollo celular y por lo tanto ofrecen una hipótesis plausible para la naturaleza a menudo los múltiples síntomas de un amplio conjunto de síndromes y enfermedades. Ciliopatías conocidos incluyen discinesia ciliar primaria, el síndrome de Bardet-Biedl, riñón poliquístico y enfermedad hepática, nefronoptisis, síndrome Alstrom, síndrome de Meckel-Gruber, el síndrome de Sensenbrenner y algunas formas de degeneración de la retina.

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